Obsah článku:
- Symptómy sarkómu
- Príčiny sarkómu
- Etapy sarkómu
- Sarkóm s metastázami
- Liečba sarkómu
Čo je sarkóm?
Sarkóm je jedným z typov malígnych novotvarov pochádzajúcich z bunkových prvkov spojivového tkaniva. Keďže v ľudskom tele nie je jediný orgán a anatomický segment, ktorý neobsahuje pojivové tkanivo, sarkóm nemá prísnu lokalizáciu. Každá časť ľudského tela je predmetom takejto transformácie nádoru. V praxi to sprevádza protichodná štatistika, podľa ktorej iba 5% zo všetkých malígnych nádorov sa vyskytuje v sarkómoch. Ale ich zvláštnosť je taká, že výskyt takéhoto nádoru je spojený s vysokou úmrtnosťou. Ďalším znakom sarkómov je prevládajúci výskyt v mladom veku počas obdobia aktívneho rastu organizmu (viac ako 35% pacientov je mladších ako 30 rokov).
Všeobecné charakteristiky sarkómu:
Vysoký stupeň malignity;
Invazívny rast s klíčením okolitého tkaniva;
Klíčení do veľkých rozmerov;
Časté a predtým metastázy lymfatických uzlín a vnútorných orgánov (pečeň, pľúca);
Časté recidívy po odstránení nádoru.
Každý z typov sarkómov má obľúbené miesta rastu, vekové rozpätie, spojenie s určitým pohlavím a iné faktory. Rozlišujú sa makroskopicky a histologicky medzi sebou, stupeň malignity, odlišná tendencia k metastázam a recidíve, hĺbka klíčenia a prevalencia. Absolútna väčšina sarkómov rastie vo forme uzlov rôznych veľkostí a tvarov, nemá jasné hranice a podobá sa rybiemu mäsu s svetlo šedým odtieňom s oblasťami nekrózy a rôznym počtom ciev. Niektoré sarkómy sa vyznačujú rýchlym rastom (týždne, mesiace), ale existujú aj nádory s pomalým typom rastu (roky, desaťročia). Nádory tohto typu sú vždy dobre zásobované krvou..
Najčastejšia lokalizácia sarkómu
Hlavnými derivátmi spojivového tkaniva v tele sú kosti, krvné cievy, svaly, väzy, šľachy, fascia, puzdrá spojivového tkaniva a kapsuly vnútorných orgánov a nervov, zúženie spojivového tkaniva tukového tkaniva a priestory bunkového tkaniva.
V závislosti od toho a lokalizácie je najväčší vplyv na rast nádorov:
Kostné končatiny;
Mäkké tkanivá končatín (spolu s kostnými sarkómmi tvoria 60% všetkých sarkómov);
Mäkké tkanivá a kosti tela;
Mäkké tkanivá, vláknové priestory a kosti hlavy a krku;
Spojovacie tkanivové prvky prsných žliaz a maternice;
Retroperitoneálne vlákno;
Iná zriedkavá lokalizácia (vnútorné orgány, brušná a pleurálna dutina, mediastinum, mozog a periférne nervy).
Histologická klasifikácia a typy sarkómu
Medzi všetkými malígnymi nádormi má sarkóm najväčšiu paletu histologických typov. Liečte kategóriu sarkómov:
Druh sarkómu | Štruktúra a popis nádoru |
osteosarkómu | Vytvorené z bunkových zložiek kostného tkaniva. |
chondrosarkom | Prezentované tkanivom chrupavky |
Paraostálny sarkóm | Vytvorené z periostu a okolitého kostného tkaniva. |
clasmocytoma | Rast nádoru z prvkov kostnej drene |
Ewingov sarkóm | Rôzne osteosarkómy, ktoré postihujú hlavne koncové časti dlhých kostí končatín |
fibrosarkómu | Nádor prvkov spojivového tkaniva a vláken vláknového typu |
angiosarkom | Základom nádoru je rast cievnych prvkov |
Stromové sarkomy gastrointestinálneho traktu a ďalších vnútorných orgánov | Vychádzajú zo spojivového tkaniva, ktoré tvorí stromu akéhokoľvek orgánu. |
liposarkóm | Nádor rastúci z tukového tkaniva |
rabdomyosarkom | Prevaha prvkov pruhovaného svalstva |
Kaposiho sarkóm | Viacnásobné rastu nádorov krvných ciev a lymfatického tkaniva na pozadí imunodeficiencie |
lymfangiosarkom | Nádor s nadmerným rastom zložiek lymfatických ciev |
dermatofibrosarcoma | Nádor kože so základom spojivového tkaniva |
Synovial Saroka | Rast nádoru v ich synoviálnych kĺboch |
lymfosarkoma | Rast nádoru z lymfatického tkaniva |
Neyrofibrosarkoma | Rastú z membrán nervov |
Vláknitý histiocytóm | Obsahuje rôzne typy buniek a vlákien spojivového tkaniva. |
Sarkóm vretenových buniek | Ovplyvňuje sliznice a pozostáva z veľkých vretenovitých buniek. |
mezotelióm | Substrátom nádoru môže byť perikardiálny mesothelium, peritoneum a pleura |
Stupeň diferenciácie sarkómu
Nie vždy, dokonca aj pod mikroskopom, je možné jasne rozlíšiť štruktúru sarkómu a jeho histologický typ. Najdôležitejšou vecou, ktorú treba zistiť, je skutočnosť vzniku nádoru z spojivového tkaniva a stupeň jeho diferenciácie..
V závislosti od toho vydávajú:
Zle diferencované sarkómy. Nádory tohto typu majú najnižší stupeň malignity, pretože vo svojej štruktúre nie sú podobné tkanivám, z ktorých rastú. Oni prakticky nemajú metastázy, rastú pomaly, sú veľké, odstránenie zriedka spôsobuje recidívy;
Vysoko diferencované sarkómy. Sú absolútnym opakom zle diferencovaných. V štruktúre pripomínajú tie tkanivá, z ktorých pochádzajú, vysoko-malígne, rýchlo rastú, metastázujú skoro a sú zle podliehajú chirurgickej liečbe;
Stredne diferencované sarkómy. Zaberajú v medziľahlej polohe medzi predchádzajúcimi typmi..
Všetky zhubné nádory ľudského tela sú celkovo rozdelené na epiteliálne - rakovinové, glandulárne - adenokarcinómy a sérové väzivové tkanivá. Druhý typ nádorov je menej častý ako iné, ale je charakterizovaný najväčšou rozmanitosťou histologických typov a možnosťou poškodenia akýchkoľvek orgánov, tkanív a anatomických segmentov.!
Symptómy sarkómu
Klinický obraz sarkómu závisí od miesta a charakteristík jeho malignity. Hlavné príznaky ochorenia sú uvedené v tabuľke..
Skupina symptómov | prejavy |
Syndróm bolesti |
|
Vzhľad nádoru |
|
Zhoršená funkcia postihnutého orgánu alebo segmentu |
|
Klíčení okolitého tkaniva |
|
Diagnóza sarkómu
Prítomnosť akýchkoľvek príznakov sarkómu je priamym dôkazom jeho potvrdenia alebo vylúčenia čo najskôr..
Takéto diagnostické metódy vám môžu pomôcť:
RTG vyšetrenie na podozrenie na osteosarkóm a iné nádory kostného tkaniva;
Ultrazvukové vyšetrenie mäkkých tkanív alebo vnútorných orgánov;
Imaging. Pri kostných nádoroch je vhodnejšie vykonávať výpočtovú tomografiu. MRI tkanivá sú lepšie viditeľné pomocou MRI;
Metódy rádioizotopovej diagnostiky. Ich diagnostický význam sa zvyšuje s hlbokou lokalizáciou nádorov v dutinách a tkanivových priestoroch;
Biopsia nádoru. S povrchovými nádormi nie je ťažké. Hlboko lokalizované nádory sa môžu vyšetrovať iba pod ultrazvukovým alebo tomografickým vyšetrením;
Angiografia. Kontrastné činidlo injikované do artérií určuje lokálnu akumuláciu krvných ciev v mieste rastu nádoru a povahu porúch obehu pod miestom rastu sarkómu..
Príčiny sarkómu
Každý typ sarkómu, rovnako ako všetky zhubné nádory, sú polyetiologické choroby, ktoré sa vyskytujú pod vplyvom mnohých kauzálnych faktorov. V zriedkavých prípadoch je možné ich určiť..
Hlavnými vincami transformácie nádorov spojivového tkaniva môžu byť:
Zaťažená dedičná anamnéza a genetická predispozícia;
Škodlivý účinok ionizujúceho žiarenia na DNA buniek;
Vplyv onkogénnych vírusov na bunky, spúšťajúce mechanizmy nekontrolovaného rozdelenia;
Porušenie lymfatickej drenáže po operáciách a patologických procesoch;
Vrodené a získané imunodeficiencie, infekcia HIV;
Kurzy chemoterapie a liečby imunosupresívami;
Transplantácia vnútorných orgánov;
-
Traumatické poranenia, rozsiahle a neplodné rany, nevytvrdené cudzie telesá mäkkých tkanív.
Implementácia onkogénneho účinku kauzálnych faktorov vo vývoji sarkómov sa najčastejšie vyskytuje v rastúcom organizme. Vysvetľuje to skutočnosť, že je omnoho ľahšie spôsobiť rozpad v tých bunkách, ktoré sú v štádiu aktívneho rozdelenia. Vzor je taký, že čím hlbšie poškodenie DNA, tým väčší je malignita sarkómu!
Etapy sarkómu
Základom oddelenia sarkómov na javisku sú:
Veľkosť primárneho nádoru;
Distribúcia mimo kapsuly orgánu alebo fascie anatomickej tvorby, v ktorej sa sarkóm rastie (svaly, kosti, šľachy atď.);
Zapojenie a klíčenie okolitých tkanív;
Prítomnosť metastáz v regionálnych lymfatických uzlinách;
Prítomnosť metastáz do vzdialených orgánov.
Histologický typ nádoru neovplyvňuje staging sarkómov, na rozdiel od primárneho miesta lokalizácie nádoru v tele. Práve orgán, v ktorom začína rast sarkómu, najviac ovplyvňuje určenie stupňa procesu..
Sarkóm 1. fázy
Takéto sarkomy sú malé, nepresahujú orgán alebo segment, z ktorých začali rásť, nezhoršujú jeho funkciu, nestláčajú vitálne anatomické štruktúry, prakticky sú bezbolestné, nemajú metastázy. Odhalenie aj vysoko diferencovaného sarkómu v prvej fáze umožňuje dobré výsledky liečby..
Znaky prvej fázy sarkómu v závislosti od konkrétneho miesta sú nasledujúce:
Sarkóm úst a jazyka - nádor približne 1 cm pochádza zo sliznice alebo submukóznej vrstvy vo forme malého uzla s jasnými hranicami;
Sarkóm svalov - je umiestnený v submukóznej vrstve, sliznici alebo hlboko v rúchu;
Sarkóm bunkových priestorov a mäkkých tkanív krku - môže merať až 2 cm a nepresahuje fascia, ktoré obmedzujú oblasť jeho polohy;
Sarkóm hrtanu je uzol až do vzdialenosti 1 cm, ktorý je obmedzený sliznicou alebo inými vrstvami hrtanu, bez toho, aby presahoval svoj fasciálny plášť, nespôsobuje výrazné poruchy fononácie a dýchania;
Sarkóm štítnej žľazy - nádor do 1 cm s intraorganickým umiestnením v hrúbke tkanív. Kapsula nie je klíčivá;
Sarkóm prsníka - je definovaný ako uzol do 2-3 cm, ktorý sa nachádza v laloku, odkiaľ sa začal jeho rast;
Sarkóm pažeráka - veľkosť nádoru až 1-2 cm, ktorá sa nachádza v hrúbke steny tela. Prechod potravy cez pažerák nie je zlomený;
Pľúcny sarkóm - postihuje jeden zo segmentových priedušiek. Neprekračuje segment a neporušuje funkcie pľúc;
Testikulárny sarkóm - má vzhľad malého uzla a nezahŕňa proteínovú membránu v procese;
Sarkóm mäkkých tkanív končatín - uzol môže dosiahnuť 5 cm, ale nepresahuje za fasciálne plášte.
2. štádia sarkómu
Všeobecné charakteristiky sarkómov druhého štádia: intraorganická poloha s klíčením všetkých vrstiev, zväčšenie veľkosti nádoru, porucha funkcie orgánov, absencia metastáz.
Pri porážke špecifických orgánov to vyzerá takto:
Sarkóm ústnej dutiny a jazyka - nádor je zreteľne viditeľný po vizuálnej kontrole, je umiestnený v hrúbke anatomických štruktúr, ale všetky jeho vrstvy klíčia, vrátane sliznice a facies;
Sarkóm sliznice - uzol je v hrubšom okraji, ale koža a sliznica klíčia;
Sarkóm bunkových priestorov a mäkkých tkanív na krku - nádor dosahuje 3-5 cm a presahuje hranice fascií, ktoré obmedzujú jeho rast;
Laryngeálny sarkóm - uzol väčší ako 1 cm s rozšírením cez všetky vrstvy tela, narušenie fónovania a dýchania;
Sarkóm štítnej žľazy - veľkosť uzla je približne 2 cm, orgánová kapsula sa podieľa na patologickom procese;
Sarkóm prsnej žľazy - veľkosť nádoru je približne 5 cm, niekoľko segmentov klíčia;
Sarkóm pažeráka - nádor rastie cez celú hrúbku steny pažeráka zo sliznice na seróznu vrstvu za účasti fascie. Ťažká dysfágia;
Sarkóm pľúc - nádor spôsobuje stlačenie priedušiek alebo prechádza do susedných segmentov pľúc;
Testikulárny sarkóm - nádorová invázia tuniky albugínu;
Sarkóm mäkkých tkanív končatín - invázia nádorov fasciálnych múk, ktoré obmedzujú anatomický segment (sval, tkanivový priestor).
Princíp izolácie druhého štádia sarkómu spočíva v tom, že takéto nádory sú umiestnené v orgáne, ale vyžadujú predĺžené vyrezanie tkaniva počas jeho odstránenia. Výsledky sú horšie ako v prvej fáze procesu, ale relapsy sa nevyskytujú často.
Sarkóm štádium 3
Tretia etapa sarkómu zahŕňa nádorovú inváziu fascií a orgánov nachádzajúcich sa v tesnej blízkosti nádoru alebo prítomnosť metastáz k regionálnym lymfatickým uzlom.
Vo vzťahu k špecifickým orgánom to vyzerá takto:
Sarkóm ústnej dutiny a jazyka je primárny nádor veľkej veľkosti, bolestivý syndróm je vyjadrený, normálne anatomické vzťahy a žuvanie sú narušené. V submandibulárnych a krčných lymfatických uzlinách sú metastázy;
Sarkóm svalov je veľký nádor, ktorý dramaticky deformuje pery s možným rozšírením do okolitých oblastí sliznice. Metastázy v submandibulárnych alebo lymfatických uzlinách krku;
Sarkóm bunkových priestorov a mäkkých tkanív krku je výraznými znakmi dysfunkcie orgánov krku (prehĺtanie, dýchanie, poruchy inervácie a krvného zásobovania). Nádor rastie do veľkej veľkosti a rastie cievy, nervy, susedné orgány krku. Existujú metastázy v povrchových a hlbokých krčných a hrudných lymfatických uzlinách;
Laryngálny sarkóm - výrazne porušuje dych a hlas. Klíčenky, nervy, priľahlé fascia. V povrchových a hlbokých lymfatických kolektoroch krku existujú metastázy.
Sarkóm štítnej žľazy - tkanivá susediace so štítnou žľazou klíčia. V cervikálnych lymfatických uzlinách sú metastázy.
Sarkóm prsníka - veľké nádorové veľkosti s ťažkou deformáciou prsníka a metastáz v axilárnych alebo supraklavikulárnych lymfatických uzlinách;
Sarkóm pažeráka - veľký nádor, ktorý prechádza do mediastinálneho vlákna, vážne narušuje prechod potravy. Metastazuje na mediastinálne lymfatické uzliny;
Pľúcny sarkóm - dosahuje veľkú veľkosť, spôsobuje kompresiu priedušiek, metastázy v peribronchiálnych a mediastinálnych lymfatických uzlinách;
Sarkóm v semenníku - má veľkú veľkosť, deformuje miešku a rozširuje jeho vrstvy. Existujú metastázy v inguinálnych lymfatických uzlinách;
Sarkóm mäkkých tkanív končatín - zameranie na nádory približne 10 cm, narušuje funkciu končatiny, ju ostro výrazne deformuje. V regionálnych lymfatických uzlinách sú metastázy.
Sarkóm tretej fázy sa vyznačuje neuspokojivými výsledkami liečby, vyžaduje rozsiahle chirurgické zákroky a často sa opakuje.
Sarkóm štádium 4
Najnepriaznivejšou prognózou je detekcia sarkómu v štádiu 4 nádorového procesu. Nebezpečenstvo takejto situácie spočíva v tom, že takéto nádory majú obrovské veľkosti, prudko stláčajú okolité tkanivá alebo rastú na nich, čím vytvárajú kontinuálny nádorový konglomerát, často sprevádzaný rozpadom a krvácaním. Vždy existujú metastázy pre regionálne a lymfatické uzliny ľubovoľnej lokalizácie. Charakterizovaná prítomnosťou vzdialených metastáz v pečeni, pľúcach, mozgu a kostiach. Nie je potrebné podrobne popísať popis 4 etáp jednotlivých lokalizácií sarkómov, pretože sú podobné tretej etape. Vyniká iba zhoršením lokálnych prejavov a škodlivými účinkami nádoru, ako aj prítomnosťou vzdialených metastáz..
Sarkóm s metastázami
Metastázy sú nádorové bunky, ktoré sa šíria lymfatickými alebo žilovými cievami z primárnej nádorovej lézie na zdravé tkanivá (lymfatické uzliny, vnútorné orgány). V miestach akumulácie veľkého počtu prvkov mikrocirkulačného lôžka dochádza k ich pripojeniu a aktívnemu rastu nádoru. Aký druh tela bude cieľom, ťažko predpovedať. Najčastejšie sú metastatické lézie zaznamenané v regionálnych lymfatických uzlinách, pečeni, pľúcach, mozgu, chrbtici a plochých kostiach. Každý histologický typ sarkómu určitej lokality má obľúbené miesta metastáz. Väčšina z nich v štádiu 4 spôsobuje poškodenie pečene.
Najviac metastatické sarkómy sa považujú za Ewingov sarkóm, liposarkóm, fibrózny histiocytóm, lymfosarkóm. Tieto nádory majú potenciál metastázovať vo veľkostiach menších ako jeden centimeter. Tento jav je spôsobený vysokou koncentráciou vápnika v nádorovom zameraní, veľmi intenzívnym prietokom krvi a aktívnym rastom nádorových buniek. Nemajú kapsulu, ktorá obmedzuje oblasť ich rastu a reprodukcie..
Metastázy sarkómu v regionálnych lymfatických uzlinách nespôsobujú veľké ťažkosti v súvislosti s priebehom ochorenia a jeho liečbou. Vzdialené metastázy vnútorných orgánov sa správajú úplne inak. Podliehajú progresii vo forme zväčšenia veľkosti a množstva. Je veľmi zriedkavo možné s nimi zvládnuť operáciu, ožarovanie a chemoterapiu. V obmedzenej oblasti pečene, pľúc alebo kostí sa môžu odstrániť iba jednotlivé metastázy. Niektoré metastázy nie sú odstránené, pretože to nebude mať žiadny vplyv..
Histologicky sa metastázy sarkómov líšia od primárnych lézií. Majú menej ciev, bunkové mitózy a iné príznaky atypie, mnohé oblasti nekrózy. Niekedy sú primárne detekované metastázy z neznámeho zamerania. Iba skúsený histológ môže určiť, ktorý typ sarkómov patrí štruktúre metastázy..
Liečba sarkómu
Liečba sarkómov by sa mala uskutočňovať v súlade s modernými princípmi onkologickej starostlivosti..
Hlavné zameranie - integrovaný diferencovaný prístup:
Použitie chirurgických techník;
Chemoterapeutická liečba (podávanie liekov: ifosfamid, doxirubicín, dakarbazín, metotrexát, cyklofosfamid, vinkristín);
Diaľkové ožarovanie a rádioizotopová terapia.
Výber špecifických liečebných metód a ich kombinácie závisí od:
Typ, stupeň a lokalizácia sarkómu;
Vek pacienta;
Všeobecný stav;
Predchádzajúca liečba.
Odstránenie sarkómu
Centrálna metóda liečby sarkómov sa považuje za chirurgickú. Len odstránením nádoru môžeme očakávať liečbu tejto choroby. Rozsah operácie a charakteristiky pred a pooperačnej periódy by sa mali zvoliť individuálne v každom konkrétnom prípade nádoru. Diferencovaná taktika liečby môže byť nasledovná:
Nízky a mierne diferencovaný sarkóm stupeň 1-2 akejkoľvek lokalizácie u osôb všetkých vekových skupín v uspokojivom stave podlieha radikálnemu ošetreniu chirurgickým odstránením nádoru regionálnou disekciou lymfatických uzlín. V pooperačnom období možno použiť jeden alebo dva spôsoby chemoterapie alebo diaľkovej rádioterapie. Rozhodnutie o ich uskutočniteľnosti sa uskutoční po histologickom vyšetrení odstránenej drogy;
Vysoko diferencovaný štádium sarkómu 1-2. Určite podliehajú chirurgickej liečbe rozšírenej disekcie lymfatických uzlín a súbežnej chemoterapie v pred a po operácii;
Sarkómy tretej etapy by sa mali liečiť kombináciou všetkých metód. V predoperačnom období sa odporúča vykonať kurzy ožarovania a chemoterapie. S ich pomocou sa nádor znižuje, čo uľahčuje jeho odstránenie. Operácia zahŕňa odstránenie sarkómu so všetkými klíčivými tkanivami, obnovu dôležitých poškodených štruktúr (krvných ciev, nervov) a disekciu regionálnych kolektorov odtoku lymfy. V pooperačnom období je potrebná chemoterapia;
Väčšina osteosarkómov vyžaduje kombinovanú liečbu. Funkciou chirurgického zásahu je, že operácia vyžaduje amputáciu postihnutej končatiny ďalšou protetikou. Len len slabý povrchový osteosarkóm u starších pacientov môže byť odstránený resekciou kostnej oblasti;
Sarkóm štádium 4. Väčšina z nich vyžaduje symptomatickú liečbu (lieky proti bolestiam, detoxikačná liečba, korekcia anémie atď.). Komplexná komplexná liečba takýchto sarkómov môže byť indikovaná iba pre nádory, ktoré sú prístupné chirurgicky odstráneným (bez klíčenia životne dôležitých štruktúr, malá veľkosť, povrchová poloha) v kombinácii s jedinou metastázou v pečeni, pľúcach alebo kostiach.