Problém včasnej diagnostiky a účinnej liečby Isenko-Cushingovej choroby je stále ďaleko od vyriešenia, ale dnes medicína dosiahla určitý pokrok v tejto oblasti. Napriek pomerne nízkej prevalencii tejto choroby sa problém hyperkortizolizmu považuje za relevantný. Je to spôsobené určitými ťažkosťami pri jeho diagnostike v dôsledku nedostatočných znalostí praktických lekárov o tejto patológii. Choroba má nepriaznivú prognózu pri absencii riadneho liečenia..
Isenko-Cushingova choroba je ťažké neuroendokrinné ochorenie spojené s hyperfunkciou nadobličiek. Medzi príčiny prejavu ochorenia, tzv. Mozgových poranení, nádorov vnútorných orgánov, u žien sa môže objaviť po pôrode. Keď k tomu dôjde, dôjde k hypersekrécii adrenokortikotropného hormónu, čo je dôvod, prečo sú poškodené subkortikálne a stonkové štruktúry mozgu..
O niečo viac ako pol storočia päťročné prežitie pacientov s Isenko-Cushingovou chorobou nepresiahlo 50% a keď sa normalizovalo, hladina kortizolu v krvi sa zvýšila na 86%. Problém je značne zhoršený skutočnosťou, že liek Itsenko-Cushingova choroba nemôže byť dlhodobo diagnostikovaný. Priemerné obdobie od prvých príznakov až po diagnózu je 6 rokov. Zvyčajne sa choroba zistí po zmene ošetrujúceho lekára alebo počas hospitalizácie kvôli komplikáciám a na úrovni primárnej starostlivosti je diagnostikovaná iba tretina prípadov. Dôvodom sú nízka pohotovosť praktických lekárov a nedostatočná úroveň vedomostí o tejto patológii, ako aj čiastočne nešpecifický obraz choroby a absencia patognomických symptómov..
Medzi hlavné príznaky choroby, ktoré musí lekár venovať pozornosť, sú tieto:
- Obezita: tuk sa ukladá na ramená, brucho, tvár, prsia a chrbát. Napriek tukovému telu sú paže a nohy pacientov tenké. Oblička sa stáva mesačnou, okrúhle, tváre sú červené..
- Ružovo-fialové alebo fialové pruhy na koži.
- Nadmerný rast vlasov (ženy rastú na tvári s fúziami a fúziami).
- U žien, menštruačných porúch a neplodnosti u mužov došlo k poklesu sexuálnej túžby a potencie..
Pri liečení Isenko-Cushingovej choroby sa kladú osobitné nádeje na nové farmakologické látky a prvým liekom schváleným na liečbu liekom bol somatostatínový analóg pasireotid (Signifor).
Klinický prípad úspešnej liečby lieku Itsenko-Cushingovou chorobou
Pacient V., vo veku 39 rokov, bol prijatý s nasledujúcimi sťažnosťami:
- prítomnosť strečových pásov (natiahnutie) na bruchu, ramenách a nohách;
- hyperémia a cievna sieť na tvári;
- rozmazané videnie, slzenie;
- kolísanie krvného tlaku (BP) s pulzom srdca, pravidelné zvýšenie krvného tlaku na 170-180 / 100-110 mm Hg. v.;
- časté bolesti hlavy;
- postupná strata hmotnosti na pozadí nadbytočnej telesnej hmotnosti (od 106 do 95 kg);
- zníženie výšky o 6 cm;
- modriny s minimálnymi zraneniami.
Anamnéza. Prvé príznaky boli zaznamenané v roku 2010 po tom, čo utrpela silný psycho-emocionálny stres, keď sa objavili príznaky depresie, striekanie na bruchu, paží, nohy, zvýšený krvný tlak. V januári 2011 bol vyšetrovaný a dostal liečbu v regionálnom fytopulmonologickom centre Lviv pre tuberkulózu. Od roku 2010 do roku 2012 bol vyšetrovaný a liečený v regionálnom kardiologickom centre Lviv pre hypertenziu..
diagnostika
Laboratórne ukazovatele na rok 2012:
- hladina kortizolu v krvi - 630,47 ng / ml (rýchlosťou 50-250);
- ACTH - 127 pg / ml (norma 7-69);
- HbA1c - 7,3%.
Laboratórne ukazovatele na rok 2013 sú nasledovné:
- hladina kortizolu v krvi - 1009 ng / ml (rýchlosťou 170-720);
- ACTH - 117 pg / ml (norma 7-69);
- HbA1c - 11,6%.
- Počítačová tomografia brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru: nadobličkové žľazy sú rovnomerne zväčšené, obrysy sú jasné, rovnomerné; štruktúra sa nezmení, neobsahuje kalcifikácie;
- abdominálna lipomatóza, retroperitoneálne lymfatické uzliny nie sú zväčšené;
- ťažká osteoporóza, viacnásobné zlomeniny rebier.
Počítačová tomografia hlavy: veľkosť tureckého sedla sa nezmenila, v projekte hypofýzy nie sú žiadne viditeľné objemové útvary, výška hypofýzy je 8 mm, šírka 11,5 mm, anteroposteriálna veľkosť je 5,6 mm, tkanivo hypofýzy je homogénne, deštruktívne zmeny zadnej časti tureckého sedla nie sú odhalili.
MRI hypofýzy: hypofýza bežnej formy a intenzity signálu; turecké sedlo sa nezmenilo; optický chiasm bez funkcií; kavernózny sínus a viditeľná časť vnútornej karotidovej artérie bez znakov.
liečba:
- od roku 2012 užíval brómkriptín v dávke 0,01 g / deň;
- liečba diabetes mellitus - metformín od 1,7 do 2 g / deň od roku 2013 - inzulínová terapia v kombinácii s metformínom 2 g / deň;
- liečba osteoporózy - kombinácia vápnika s vitamínom D3;
- liečba hypertenzie - ACE inhibítory.
V čase liečby boli zaznamenané tieto ukazovatele:
- Hladina kortizolu denného moču (rýchlosťou 28,5-213,7 μg / 24 h) - 8765,0 μg / 24 h;
- hladina krvného kortizolu (rýchlosťou 50 - 250 ng / ml) - 639,52 ng / ml;
- HbA1c - 9,1%;
- HELL - do 180/110 mm Hg. v.;
- telesná hmotnosť - 92 kg.
Pacientovi bol predpísaný liek Signifor v dávke 600 mg 2 / deň. Po 2 mesiacoch liečby boli zaznamenané nasledovné zmeny:
- Kortizolová hladina denného moču (rýchlosťou 28,5-213,7 μg / 24 h) - 1155,6 μg / 24 h;
- hladina kortizolu v krvi (pri dávke 50 až 250 ng / ml) - 259 ng / ml;
- HbA1c - 8,5%;
- krvný tlak nie je vyšší ako 145/95 mm Hg. v.;
- telesná hmotnosť - 86 kg.
Signifor teda poskytol nielen výrazné zníženie hladiny kortizolu v krvi a moči, ale aj významné zníženie závažnosti symptómov ochorenia počas prvých 2 mesiacov liečby..
Podľa materiálov portálu "Zdravie Ukrajiny"