Symptómy, diagnózu a liečbu Isenko-Cushingovej choroby / endokrinológia

Isenko-Cushingova choroba je patologický stav, ktorý je diagnostikovaný u ľudí všetkých vekových kategórií. Patológia dostala svoje meno vďaka dvom vedcom, ktorí ju študovali. Po prvýkrát o ňom hovoril Nikolay Itenko v roku 1924 neuropatolog z Oděsy, ktorý vysvetlil vývoj takého stavu s poruchami v hypotalame. Po 8 rokoch pokračoval v štúdii neurochirurg z Kanady Harvey Cushing. V priebehu svojej práce navrhol, aby príčina nástupu symptómov choroby sa stala nádorom. V súčasnosti je známe, že obe predpoklady boli pravdivé.

Všeobecné informácie

Neuroendokrinné choroba je porucha, u ktorej existuje nerovnováha práce na hypotalamus-hypofýza-nadobličky systému a porucha cirkadiánneho rytmu sekrécie kortikotropín uvoľňujúci hormón (CRH) - adrenokortikotropného hormónu (ACTH), a hormónov produkovaných kôry nadobličiek, zahŕňajú kortizol.

Kortizol - stresový hormón, prebytok urýchľuje odbúravanie bielkovín a tukov, vápnik zhoršuje dodanie črevnej imunity znižuje a urýchľuje tvorbu žalúdočných štiav, zvyšuje tlak a spomaľuje výrobu v hypotalame CRT (nazýva sa viac CRH). MCT zase znižuje produkciu ACTH hypofýzou, ACTH a potláča kôry nadobličiek, čím sa zníži produkcia kortizolu. To je, ako zdravý osi hypotalamus-hypofýza-nadobličky.

Pri chorobe Itsenko-Cushingovej choroby mechanizmus, ktorý sa prirodzeným spôsobom zlyhá. Zmenené hypofyzárne bunky začínajú urýchľovať sekréciu ACTH, čo vedie k zvýšeniu syntézy kortizolu, ale nespúšťa mechanizmus "stresovej odpovede" - neznižuje produkciu MCT. tj dochádza k pretrvávajúcemu a dlhotrvajúcemu zvýšeniu hladiny kortizolu a ďalších hormónov nadobličiek v krvi.

Kvôli hypersekrécii kortikosteroidov je Isenko-Cushingova choroba tiež nazývaná hyperkorticizmus..

Venujte pozornosť! V medicíne pracujú aj s takým konceptom, akým je syndróm Itsenko-Cushing. Je rozsiahlejšia a pokrýva všetky patologické stavy spojené s bežnými príznakmi - zvýšenou produkciou kortikolu v nadobličkách. To znamená, že okrem ochorenia tento syndróm zahŕňa aj ďalšie stavy - kortikoliberín-ektopický syndróm, nádory nadobličiek, iatrogénny syndróm.

Riziko - ľudia vo veku od 25 do 40 rokov, aj keď ochorenie môže byť diagnostikované u adolescentov v puberte a deťoch. Podľa štatistík sú mu ženy vystavené 4 až 8 krát častejšie ako muži. Choroba je ťažká: pri zlyhaní metabolizmu minerálov a uhľohydrátov sa objavujú problémy s nervovým, kardiovaskulárnym, tráviacim a močovým systémom.

Patogenéza Isenko-Cushingovej choroby

Vedci stále zistili, že je ťažké určiť presné príčiny vývoja Isenko-Cushingovej choroby..

Zároveň si všimli, že nasledujúce faktory vyvolávajú patológiu:

Rýchla reštrukturalizácia organizmu, ktorá zaznamenáva poruchy hypofýzy a hypotalamu. Najčastejšie sa pozoruje počas tehotenstva, pôrodu, s nástupom menopauzy, počas puberty.
Závažné poranenia hlavy a silné modriny..
Vznik a vývoj infekcie mozgu (encefalitída, meningitída), čo vedie k všeobecnej intoxikácii tela.
Adenóm alebo nádor vznikajúci z chromofóbnych a bazofilných buniek hypofýzy (je príčinou vzniku ochorenia v 85% prípadov).

Všetky tieto faktory sú schopné spúšťať vývoj ťažkých symptómov patológie..

príznaky Cushingova choroba

Existuje mnoho príznakov, ktorými môže lekár diagnostikovať ochorenie, pretože postihuje mnohé orgány a systémy. Kožné, subkutánne tkanivá, svalové, nervové, endokrinné, tráviace a iné systémy trpia

Kožné symptómy Isenko-Cushingovej choroby

Koža suchá, kôra, získať fialový-mramorový odtieň. V oblastiach, kde sa koža trení, sa objaví hyperpigmentácia. Živé striae (fialové, jasne červené pruhy) sa objavujú na zadku, bruchu, stehnách, na hrudi a pod podpazušími.

Postupne sa koža stáva tenšou a na nej sa objavujú krvné cievy. Na niektorých miestach sú viditeľné modriny, ktoré sa dlho liečia kvôli krehkosti ciev. Pacienti zaznamenali virilizmus a hirsutizmus. Prvý fenomén sa vyznačuje zvýšeným rastom vlasov na tvári a tele, zatiaľ čo na hlave rýchlo vypadnú. Druhý - vzhľad vegetácie u žien na hrudníku, bruchu, nad horným okrajom. Je tiež možné vredy, vredy, vrie.

Zmeny v podkožnom tukovom tkanive

V 95% prípadov majú pacienti obezitu a nahromadenie tuku v tele je heterogénne. Oblička je zaoblená, má tvar mesiaca, v oblasti 7. krčka stavca sa objavuje tlstá kopina, v brušnej a hrudi sa objavujú záhyby.

Kostné príznaky Cushingovej choroby

Choroba postihuje kosti. To sa stáva v 95% prípadov, pretože hormóny produkované na jednej strane majú negatívny vplyv na proces absorpcie vápnika a na druhej strane zniňujú proteíny, ktoré tvoria základ kosti. Výsledkom je osteoporóza, ktorá ovplyvňuje tvar a veľkosť lebky, chrbtice, rúk a nôh. Pacienti hlásia silnú bolesť, zvyšujú riziko fraktúr, rast sa spomalí u detí..

Symptómy patológov z dýchacieho systému

Z dôvodu zvýšenej produkcie hormónov klesá imunita.. Telo je častejšie vystavené bronchitíde, pneumónii. Možný vývoj tuberkulózy.

Svalový systém

Kvôli zničeniu svalových proteínov sa končatiny stávajú tenšie, človek stráca váhu a cíti trvalú slabosť, v niektorých prípadoch nemôže samostatne zdvihnúť závažie alebo sa postaviť.

Známky patológie tráviacej sústavy

Pálenie záhy, žalúdočné a črevné vredy sú výraznými príznakmi Cushingovej choroby. Pod vplyvom hormónov sa funkcie pečene zhoršujú.

Porušenie kardiovaskulárneho systému

U pacientov sa najprv zvýši krvný tlak a ak ho ignoruje, dôjde k rozvoju srdcového zlyhania.. Súčasne dochádza k spomaleniu prietoku krvi cez cievy a orgány a systémy začínajú pociťovať nedostatok kyslíka. Pri absencii kvalifikovanej asistencie môže dôjsť k úmrtiu..

Symptómy porúch nervového systému

Krehkosť kostí vyvoláva tlak na nervy, ktoré prechádzajú v tesnej blízkosti. Výsledkom je silná bolesť, ktorá sa nachádza v končatinách a bráni plnému chôdzi a zdvíhaniu závažia.. Zároveň sa diagnostikuje porucha pamäti, diagnostika inteligencie, depresia, zvýšená excitabilita alebo naopak apatia, ľahostajnosť voči všetkému. Pri absencii kvalifikovanej starostlivosti sa u pacienta narodia myšlienky na samovraždu..

Zmeny v močovom systéme

Znížená imunita a zvýšená náchylnosť na patogény vedú k vzniku pyelonefritídy. Elucia vápnika z kostí a poruchy v procese jeho asimilácie prispievajú k rozvoju urolitiázy. Hypertenzia vyvoláva vývoj nefrosklerózy, ktorá ju zasa len posilňuje a tak ďalej v kruhu.

Symptómy Isenko-Cushingovej choroby z reprodukčného a endokrinného systému

U jednej tretiny pacientov dôjde v dôsledku všetkých zmien k diabetes mellitus k diagnostikovaniu porúch v procese výmeny proteínov, tukov, uhľohydrátov, narušenie rovnováhy vody a soli. Všetci pacienti hlásia pokles sexuálnej túžby. U žien je menštruácia pozastavená a pohlavné orgány sa zmenšujú. Pre nich je ťažké počať dieťa, a ak ide o počatie, vydržať ho.

Diagnóza a druhy

Pri diagnostike ochorenia sa zhromažďuje anamnéza. Na základe získaných údajov lekár klasifikuje svoju formu..

Ochorenie Itsenko-Cushing:

miernej závažnosti, keď príznaky nie sú vyslovené, nie sú žiadne problémy s kostným systémom;
umiernený, keď sú všetky príznaky, ale nie sú pozorované žiadne komplikácie;
prísny - v tomto prípade zlomeniny, diabetes, duševné poruchy, nefroskleróza.

Je dôležité! Priebeh choroby je progresívny a krutý. V prvom prípade vývoj príznakov prebieha rýchlo a pacienti sa rýchlo stanú zdravotne postihnutými. V druhom sa symptómy prejavujú pomaly (môžu sa rozťahovať počas niekoľkých rokov).

Na potvrdenie diagnózy sa odoberie krv a moč pre analýzu na identifikáciu hormónov a výsledky ich rozpadu..

Na overenie správnosti diagnózy sa môžu použiť tieto výskumné metódy:

Röntgenové vyšetrenie kostrového systému, v ktorom sa skúma lebka, končatiny, chrbtica.
MRI a počítačovú tomografiu mozgu, ktoré umožňujú zistiť prítomnosť novotvarov hypofýzy a posúdiť stupeň zničenia kostrového systému.
Ultrazvuk, MRI, počítačová tomografia, adrenálna angiografia, ktoré umožňujú vyhodnotiť ich veľkosť a stupeň fungovania.

Venujte pozornosť! Aby sa rozptýlili všetky pochybnosti o správnosti diagnózy, lekári vykonávajú testy s dexametazónom a metopironom.

Skúsený endokrinológ by mal poradiť a predpisovať liečbu..

Liečba Cushingovej choroby

Toto ochorenie môžete bojovať dvoma spôsobmi. Prvá zahŕňa elimináciu príčin jej výskytu a normalizáciu hypotalamu, hypofýzy a nadobličiek. Druhým cieľom je odstrániť zlyhania vo všetkých postihnutých systémoch a orgánoch..

V závislosti od formy závažnosti Isenko-Cushingovej choroby lekári predpisujú:

Radiačná terapia - proton alebo gama s miernym a ťažkým;
liečenie, keď sú predpísané agonisty dopamínového receptora, protirakovinové lieky a lieky, ktoré spomaľujú syntézu steroidov.
V závažných prípadoch je použitie chirurgického zákroku odôvodnené., pri predpisovaní jednostranného alebo bilaterálneho odstránenia nadobličiek, zavedenie prostriedkov v nich, zničenie ich štruktúry, odstránenie hypofýzy.

Symptomatická liečba je poskytovaná na normalizáciu práce orgánov a systémov. V tomto prípade:

s diabetes mellitus predpísal prísnu diétu s povinným príjmom liekov na zníženie hladiny cukru v krvi;
v prípade arteriálnej hypertenzie sú predpísané diuretiká a lieky na zníženie tlaku;
pri zistení srdcového zlyhania, preparátov digitalisu a srdcových glykozidov;
pri osteoporóze - vitamínové komplexy s vitamínom D, prípravky na obnovu proteínovej štruktúry kostí a zlepšenie procesov absorpcie vápnika;
na posilnenie imunitného systému v Itsenko-Cushingovej chorobe lekár predpisuje prostriedky, ktoré stimulujú rast a dozrievanie lymfocytov.

Venujte pozornosť! Účinnosť stravy pri liečbe Isenko-Cushingovej choroby je slabá, a preto je často podceňovaná. Medzitým sú nové stravovacie návyky, ktoré umožňujú pacientom zlepšiť celkové zdravie a zabrániť vzniku následkov. Aby sa zabránilo osteoporóze a urolitiáze, lekári im odporučia používať vajcia, mliečne výrobky a obezitu, odmietnuť soľ a mastné potraviny, ako aj zvýšiť množstvo spotrebovanej vody za deň..

Okrem toho sa lekárom vždy odporúča, aby vylúčili mastné, údené, slané, kyslé, zanechali zlé návyky - pili alkoholické nápoje, fajčili.

výhľad

V dôsledku vážnych hormonálnych porúch a problémov v práci jednotlivých orgánov a systémov lekári zriedkavo poskytujú presné predpovede. Ignorovanie symptómov ochorenia a nedostatok kvalifikovanej liečby môže mať za následok nezvratné účinky na telo alebo smrť. V rovnakej dobe včasný prístup k špecialistovi vám umožní zastaviť vývoj ochorenia a zachovať schopnosť pracovať.

Je dôležité! 50% pacientov s touto chorobou zomrie v priebehu 5 rokov, ak nie je liečených.

U dospelých prognóza závisí od stupňa Cushingovej choroby a prítomnosti závažných symptómov. U detí je situácia horšia v dôsledku zrýchleného rastu a zvýšeného metabolizmu. V najlepšom prípade dochádza k spomaleniu vývoja dieťaťa a v najhoršom prípade k zakriveniu chrbtice, ktoré spôsobuje kozmetické chyby.

Osoba môže zvýšiť šance na priaznivý výsledok liečby, ak sú splnené všetky lekárske príkazy, ako aj pravidelné vyšetrenie na identifikáciu komplikácií.

Venujte pozornosť! Čím skôr sa diagnostikuje, tým je pravdepodobnejšie, že choroba bude vyliečená..

komplikácie

Najhoršie komplikácie Isenko-Cushingovej choroby sú symptómy, ktoré sa stali nezávislými chorobami. Ide o:

cukrovka, ktorá postihuje každého piateho pacienta;
osteoporóza, z ktorej väčšina trpí;
zlyhanie srdca, v dôsledku čoho sa v myokarde vyskytujú nezvratné procesy;
oslabená imunita, v dôsledku ktorej človek často trpí respiračnými kožnými ochoreniami;
žalúdočný vred;
obezita;
urolitiáza.

Skutočnosť sa zhoršuje skutočnosťou, že samotná choroba Isenko-Cushing je extrémne zriedkavá, a preto nie je vždy okamžite diagnostikovaná.. Preto, zatiaľ čo lekári liečia jej symptómy, rozpoznávajúc ich ako nezávislé ochorenia, postupuje. Ak tomu tak nie je, ak sa objavia podobné príznaky, mali by ste sa poradiť s endokrinológiou..

Chumachenko Olga, lekárka