Napriek rôznym pôvodom ochorení sklerodermie, takmer všetci na začiatku ich vývoja môžu mať podobný klinický obraz, čo znemožňuje skoré diagnostikovanie, vyžaduje od lekára, aby poznal klinické prejavy, schopnosť starostlivo zhromažďovať históriu, podrobne skúmať pacientov pomocou moderných diagnostických metód..
Vzhľadom na to, že pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva sú kožné lézie medzi pretrvávajúcimi symptómami a extrémne rôznorodé a v diagnostickom pláne je veľmi málo špecifických záujmov, sklerodermia Bushke (edémová sklerodermia, progresívna benígna subkutánna indukcia, sklerodermia dospelých). - zriedkavé ochorenie kože neznámej etiológie, charakterizované hustým difúznym opuchom dermy a podkožného tkaniva.
V literatúre sa uvádzajú dva výskyty vrcholov: od jedného do dvadsiatich rokov a od štyridsiateho až po päťdesiat; ženy sa ochorejú dvakrát častejšie ako muži. Nástup choroby je takmer vždy spojený s akoukoľvek infekciou horných dýchacích ciest (tonzilitída, tonzilitída, faryngitída, šarlach, osýpky, čierny kašeľ, chrípka, pneumónia). U niektorých pacientov sa choroba vyskytuje po ťažkom úraze. Viacerí autori sa domnievajú, že infekčne toxický a či infekčno-alergický proces hrá dôležitú úlohu vo vývoji sklerodermie Bushke..
Predstavujeme prípad diagnózy sklerodermie Bushke.
Pacient M., muž, 69 rokov, odišiel do dôchodku. V marci 2011 vstúpil do reumatologického oddelenia klinickej multifunkčnej nemocnice mesta Luhansk v marci 2011 s uťahovaním kože a pocitom tesnosti v hornej časti chrbta, prednej brušnej steny (obr. 1), tuhosti na krku. On zmiernil v októbri 2010, kedy boli prvýkrát zaznamenané hyperpigmentácia a zhutnenie oblasti kože v oblasti pravého lopatka o priemere asi 15 cm. Nevyžadoval som lekársku pomoc, používam parafínové vosky. Postupne (niekoľko mesiacov) sa tesnenie rozšírilo na hornú časť chrbta, bočné plochy brucha. V marci 2011, keď sa hovorilo o dermatológovi, bola podozrenie na systémovú sklerodermiu, a preto bol pacient odvolaný na reumatológ. Objasnenie príčin tejto choroby zlyhalo.
História: pľúcna tuberkulóza od roku 2005, koralový kameň ľavej obličky. Alergická a dedičná história nie je zaťažená. Už 20 rokov pracoval ako baník v bani.
Údaje o objektívnom vyšetrení: Všeobecný stav je uspokojivý. Jasná myseľ.
Teplota tela 36,7 ° C Koža v oblasti hornej časti chrbta a zadnej časti krku je značne utesnená, nie je prevzatá do záhybu, je zbavená normálneho vzoru. Symetrická porážka. Koža je natiahnutá, hyperemika (obrázok 2). Tesniace oblasti pokožky v prednej brušnej stene sú bledé s oblasťou hyperémie. Koža tváre nie je ovplyvnená, výraz tváre je uložený, otvorenie úst je zadarmo. Neexistujú žiadne oblasti atrofie, citlivosť pokožky nie je zlomená. V oblastiach so zmenenou kožou nie je kryt vlasov..
Analýza výsledkov ďalších výskumných metód potvrdila absenciu systémovej povahy lézie a umožnila diferenciálnu diagnostiku súčasného ochorenia s eozinofilnou fasciitídou a Wernerovým syndrómom..
Diagnóza. Vzhľadom na charakteristické symetrické zmeny kože vo forme výrazného zhutnenia, napätia a hyperémie v hornej časti chrbta, zadnej časti krku a prednej brušnej steny, nedostatku normálneho vzoru kože a možnosti jeho tvorby v normálnej tváre, zachovaných výrazov tváre a absencie znakov systémovej s prihliadnutím na údaje histologického vyšetrenia kožného štepu (zhrubnutie kože, mierna hyalinóza kolagénových vlákien, vlasové folikuly, pot a mazové žľazy atrofovaný v podkožnom tkanive - prerastania hyalinizovanou kolagénové vlákna, drobné zápalové infiltráty - okolo ciev, cievna stena sklerotické dermis), a na základe výsledkov diferenciálnej diagnózy sklerodermopodobnymi s inými chorobami, pacient bol diagnostikovaný sklerodermia Buschke krku, chrbta, brucho bočné plochy.
Liečbu. Základom liečby sklerodermie Bushke sú glukokortikoidy, antifibrotické lieky, ak je to potrebné, používajte symptomatickú liečbu. Po diagnostikovaní bol pacientovi predpísaný metylprednizolón v dennej dávke 16 mg za mesiac, po ktorej nasledovalo zníženie dávky o 2 mg každých 10 dní..
O mesiac neskôr sa pozorovala pozitívna dynamika, ktorá sa prejavila poklesom hustoty kože na krku, chrbte, boku brucha, zlepšenej pohyblivosti krku a chrbta. Pacient je v dynamickom pozorovaní a pokračuje v liečbe metylprednizolónom v dávke 8 mg denne..
Diskusia. Prognóza života v spoločnosti Scleroderma Buschke je priaznivá. Výskumníci tohto problému zaznamenali možné spontánne vyriešenie ochorenia v priebehu niekoľkých rokov. Pacientom so sklerodermou Bushke by mal byť monitorovaný reumatológom s dynamickou kontrolou klinických, laboratórnych a inštrumentálnych údajov..
Predstavujúc tento klinický prípad, dúfame, že upriamime pozornosť lekárov rôznych špecialít na rôzne sklerodermické ochorenia a znaky kožných prejavov pri absencii systémových lézií. Výstraha odborníkov týkajúcich sa tejto skupiny ochorení prispeje k včasnému postúpeniu týchto pacientov reumatológovi, včasnej diagnostike a kvalitnej liečbe ich základných liekov..
Na základe health-ua.com