anémia

Aplastická anémia

Aplastická anémia je patológia kostnej drene, v ktorej nie je schopná produkovať krvné bunky. Súčasne sa nevyvinú nádorové lézie samotného mozgu. Aplastická anémia sa tiež nazýva hypoplastická. Tieto dva pojmy sú synonymom, aj keď v druhom prípade práca kostnej drene nie je príliš depresívna..

Pri aplastickej anémii dochádza k prudkému poklesu hladiny všetkých krviniek: leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek. Koniec koncov, najdôležitejšie telo jednoducho zastaví ich výrobu. Táto podmienka je veľmi nebezpečná nielen pre zdravie, ale aj pre život pacienta..

Aplastická anémia je veľmi ťažké liečiť, je ťažké, riziko smrti v prvých týždňoch nástupu choroby je extrémne vysoké. Idiopatická aplastická anémia, ktorá má akútny priebeh a život ohrozujúci stav, sa považuje za najnebezpečnejšiu formu. Našťastie sa ochorenie vyskytuje zriedkavo, v priemere je registrované u 2 ľudí z jedného milióna ľudí..

Obsah článku:

  • Aplastická anémia - čo je to?
  • Aplastická a hypoplastická anémia - aký je rozdiel?
  • Aplastická anémia - hlavné odrody
  • Získaná aplastická anémia
  • dôvody
  • Symptómy aplastickej anémie
  • Ako liečiť aplastickú anémiu?
  • Diagnóza aplastickej anémie
  • výhľad

Aplastická anémia - čo je to?

Aplastická anémia je porucha hematopoézy, ktorá je sprevádzaná anemickým a hemoragickým syndrómom, ako aj rôzne infekcie, ktoré pôsobia ako komplikácie. Pacientka, pýtajúca sa, aplastická anémia - čo to je, by mala jednoznačne pochopiť iba jednu vec: tento typ anémie je mimoriadne závažná porucha, ktorá si vyžaduje okamžitú lekársku starostlivosť..

Ak sa aplastická anémia vyvíja v priebehu života, potom sa táto choroba získa. Často nie je možné určiť jeho príčinu. V tomto prípade hovorte o idiopatickej anémii. Okrem toho aplastická anémia môže byť vrodená a dedičná.


Aplastická a hypoplastická anémia - aký je rozdiel?

Existuje niekoľko rozdielov medzi aplastickou a hypoplastickou anémiou, ale nie sú veľmi významné. Preto ak lekár diagnostikuje hypoplastickú anémiu na karte pacienta, považuje ho za "aplastickú anémiu".

Mali by sme však objasniť niektoré:

  • Aplastická anémia sa vyvíja v dôsledku porúch v štruktúre kmeňových buniek a hypoplastická anémia sa prejavuje na pozadí autoimunitných patológií..

  • Pri aplastickej anémií je kostná dreň veľmi silne postihnutá, takže nie je schopná produkovať žiadne bunky. Hypoplastická anémia sa vyznačuje nie tak intenzívnou inhibíciou hematopoetických funkcií.

  • Vývojový mechanizmus aplastickej a hypoplastickej anémie sa líši..

  • Ak je liečba správne zvolená, hypoplastická anémia sa môže dostať do štádia remisie, ktorá trvá pomerne dlho. Kým aplastickej anémie je veľmi ťažké liečiť.

  • Prognóza prežitia je pri hypoplastickej anémii výhodnejšia..

Pred časom bola hypoplastická a aplastická anémia považovaná za rovnaký patologický proces, jednoducho charakterizovali rôzne štádiá vývoja. Hoci doteraz vo vedeckých kruhoch existujú nezhody v tejto oblasti. V každom prípade v článku oba tieto výrazy opisujú rovnaké porušenie..

Liečba aplastickej anémie je náročná úloha, ktorú ani najlepší lekári nemôžu vždy vyriešiť. Možné spôsoby liečby budú ďalej diskutované..


Aplastická anémia - hlavné odrody

Aplastická anémia, ako choroba, bola objavená v 19. storočí. Trend jeho vývoja však absolútne nie je šťastný. Každý rok narastá počet prípadov. Jediná dobrá správa je, že aplastická anémia nie je vždy trest smrti. Rozvoj modernej transplantácie umožňuje človeku transplantovať kostnú dreň a zachrániť jeho život. Určitým príspevkom k liečbe tejto poruchy je aj liečba imunosupresívami..

Moderná medicína identifikuje dva typy aplastickej anémie (nadobudnuté a vrodené / dedičné), ktoré sú zase rozdelené na niekoľko poddruhov. Každá z nich musí byť posudzovaná samostatne..

Subspepy aplastickej anémie v získanej forme:

  1. Skutočná anémia, ktorý je v polovici prípadov idiopatický, to znamená, že príčina jeho výskytu sa nedá stanoviť. So skutočnou anémiou sú všetky smery hematopoetického systému zablokované..

    Možnosti vývoja choroby môžu byť nasledovné:

    • Akútna anémia trvá dlhšie ako 60 dní a je vždy smrteľná..

    • Subakútna forma ochorenia môže trvať 60 dní alebo viac. Ak hovoríme o aplastickej anémii, stav pacienta sa môže stabilizovať, ale na krátke časové obdobie. Keď môže byť remesia hypoplastickej anémie dlhšia, stále sa nahradia akútnymi fázami.

    • Chronické ochorenie. Priebeh anémie je vyhladený, smrť sa vyskytuje po 3-5 rokoch od nástupu ochorenia, v zriedkavých prípadoch pacienti žijú až do 10 rokov. Dokonca menej často sa pacienti zotavia.

  2. Čiastočná aplázia červených krviniek kostnej drene (PCCA) - je získaná aplastická anémia, ktorá má autoimunitnú povahu. Kostná dreň nie je schopná plniť svoje obvyklé funkcie, pretože autoprotilátky ovplyvňujú antigény erytrokarcite a ničia ich. Najčastejšie nie je možné objasniť príčinu čiastočnej aplázie. Hoci sa v niektorých prípadoch môže choroba vyvinúť na pozadí nádorových nádorov týmusovej žľazy. V dospievaní môže čiastočná aplázia červených krviniek viesť k zotaveniu pacienta. Preto odborníci rozlišujú túto patológiu v samostatnej forme a nazývajú ju dospievajúcu PKKA.

  3. Hypoplastická anémia s hemolytickou zložkou. Mnohí vedci tvrdia, že tento typ ochorenia je len štádiou paroxysmálnej noci hemoglobinúrie. Charakteristickým rysom tohto typu ochorenia je to, že je pravidelne sprevádzané hemolytickými krízami..

Okrem získanej aplastickej anémie existuje vrodená a dedičná forma ochorenia..

Na druhej strane sú rozdelené do nasledujúcich typov:

  • Anémia Fanconi, ktorý je prenášaný autozomálnym recesívnym typom. Vykazuje sa v nosičoch homozygotov v období od 4 do 10 rokov. Anémia Fanconi môže byť sprevádzaná hrubými zmenami vo vývoji vnútorných orgánov a môže sa vyskytnúť s menším poškodením..

  • Joseph-Diamond-Blackfenova anémia. Do akej miery je táto patológia doteraz zdedená, vedci sa nestretli. Existujú návrhy, že prenos defektných génov sa vyskytuje autozomálne dominantným spôsobom, hoci ostatní vedci trvajú na autozomálnom recesívnom spôsobe prenosu. Neexistuje jediný názor na túto otázku. Patológia sa prejavuje takmer okamžite po narodení dieťaťa. Vo veku 4 mesiacov spravidla majú dve tretiny detí prvé známky. Ak tam nie sú, potom sa určite objavia v čase, keď je dieťa staršie ako jeden rok. Tento typ anémie môže byť sprevádzaný vážnym poškodením vnútorných orgánov alebo môže nastať bez takýchto zmien..

  • Estrop-Dameschek hypoplastická anémia. V tomto prípade sa u chorého dieťaťa objaví porušenie funkcie krvotvorby, ale vývojové abnormality sa nezistia..

Ak sa hypoplastická anémia vyvíja na pozadí vrodených vývojových abnormalít, prejavuje sa v ranom veku. So získanou formou choroby sa človek narodí absolútne zdravý..


Získaná aplastická anémia

Aplastická anémia sa získa v prípade, že sa človek narodí úplne zdravý, ale ochorenie sa stále prejavuje. Takéto porušenia sa však nedajú vysledovať v histórii krvných príbuzných.

Typy získanej aplastickej anémie:

  • Idiopatická choroba, ktorej príčiny nemožno stanoviť. Ako ukazuje analýza štatistických údajov, tento typ anémie je diagnostikovaný v 50-80% prípadov..

  • Vírusová anémia, ktorá môže spôsobiť vírus Epstein-Barr, vírusy hepatitídy a parvovírus B19.

  • Autoimunitná aplastická anémia sa vyvíja, keď bunky kostnej drene napadajú vlastné protilátky..

  • Prechodná aplastická anémia sa vyskytuje prevažne v detstve. Medzi inými aplasiami kostnej drene, ktoré postihujú deti, je tento typ anémie najbežnejší. Najčastejšie po 30-60 dňoch od začiatku patológie dochádza k úplnému zotaveniu, ale iba ak je poskytnutá kvalitná a včasná liečba..

Existuje 3 stupne závažnosti získanej aplastickej anémie:

  • Závažná anémia má akútny priebeh. Obnova nie je možná.

  • Závažná aplastická anémia.

  • Mierny priebeh ochorenia je charakterizovaný uspokojivým blahobytom človeka..

Príčiny, ktoré vedú k rozvoju získanej aplastickej anémie, sa môžu meniť. Budú sa diskutovať nižšie..


dôvody

Exogénne faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia, zahŕňajú:

  • Infekcie prenášané človekom. A nehovoríme o žiadnej konkrétnej chorobe. Nebezpečenstvom sú všetky infekcie, ktoré človek utrpel od raného detstva. Patria medzi ne: ovčie kiahne, osýpky, ružienka, tuberkulóza, chrípka, príušnica, hepatitída, herpes, parvovírus B19, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr a mnoho ďalších. Každá choroba môže vyvolať vývoj aplastickej anémie..

  • Vyhlásenie o preventívnych očkovaniach.

  • Vplyv na telo toxických látok a alergénov, ktoré sa do neho dostali z vonkajšieho prostredia. 

  • Drogy, ktoré osoba absolvuje nepretržite alebo z času na čas. Patria medzi ne: antibiotiká, lieky na báze zlata, lieky obsahujúce kyselinu acetylsalicylovú, lieky na liečbu tuberkulózy, analgetiká, cytostatika atď..

  • Účinky na telo toxických chemikálií. Navyše, patologický účinok môže byť v každodennom živote. Látky ako benzín, benzén, pesticídy, ortuťové pary, olovo, uhľovodíky atď. Sú nebezpečné..

  • Ožarovanie s ionizujúcim žiarením môže vyvolať depresiu kostnej drene..

  • Laboratórna činnosť v podmienkach zvýšených vibrácií, za umelého osvetlenia, za podmienok vystavenia vysokým frekvenciám.

  • Zranenia boli prijaté. Traumatické poranenia mozgu sú obzvlášť nebezpečné..

  • Častý stres a chronický nervový kmeň.

Tiež spôsobujú vývoj endogénnych faktorov aplastickej anémie, vrátane:

  1. Ochorenia štítnej žľazy, vaječníkov a týmusu.

  2. Systémové ochorenia spojivového tkaniva: systémový lupus erythematosus, Sjogrenov syndróm, reumatoidná artritída.

  3. Doba nosenia dieťaťa. Najčastejšie príznaky ochorenia sa po narodení zastavia..

Existuje dôkaz, že parazitické invázie a mykotické infekcie môžu viesť k vzniku aplastickej anémie..

Pri aplastickej anémii dochádza k poškodeniu kmeňových buniek, dochádza k narušeniu rastových faktorov, k strome buniek kostnej drene, čo vedie k nemu.


Symptómy aplastickej anémie

Poruchy kostnej drene nemôžu byť asymptomatické. V krvnej analýze sa objavia charakteristické zmeny, a to, že všetky krvné jednotky budú mať nepríjemne nízke hladiny. Kvalita života pacienta sa samozrejme výrazne zhorší..

Niekedy dochádza k náhlym výskytom anémie, keď sa na pozadí všeobecného zdravia človek začne cítiť prudko chorý. Súčasne sa patológia vyvíja veľmi rýchlo a liečba je neúčinná. Takýto klinický obraz sa zriedka pozoruje. Najčastejšie, chudokrvnosť postupuje postupne, takže človek na dlhú dobu nemusí ani vedieť o svojej hroznej diagnóze. Telo hrá "krutý vtip" vrátane adaptačných mechanizmov, čím zablokuje príznaky existujúceho porušenia. To neumožňuje skoré liečenie. Skôr alebo neskôr sa prejavujú známky existujúceho porušenia, ktoré spôsobujú, že osoba požiada o lekársku pomoc. Poškodenie kostnej drene vedie k skutočnosti, že pacient vyvinul nasledujúce patologické syndrómy: anemické a hemoragické. Okrem toho sa zvyšuje pravdepodobnosť infekčných komplikácií..

Medzi hlavné príznaky aplastickej anémie patria:

  • Ak sa okrem porušenia tvorby červených krviniek v kostnej dreni nedosiahne dostatočné množstvo krvných doštičiek, bude to sprevádzané krvácaním. Tkanivá trpia nedostatkom kyslíka, koža sa stáva neprirodzenou bledosťou. Človek často zažíva bolesti hlavy, má záchvaty závratov. S miernou fyzickou námahou sa objaví dýchavičnosť, ktorá sa bude ďalej rozvíjať aj v pokoji. Ústne dutiny sú napadnuté rôznymi infekčnými činidlami. Vo všeobecnosti človek trpí neustálym nevoľnosťou a veľmi unavuje..

  • Znížený počet krvných doštičiek vedie k vzniku podkožných krvácaní, ďasná začínajú krvácať. Nastáva občasné nazálne krvácanie, ženy zvyšujú krvácanie z maternice..

  • Zníženie počtu leukocytov vedie k poklesu imunitných síl tela. Bude ťažšie pre neho bojovať proti infekciám, človek sa začne ochorieť často a dlho. Má otitis, zápal pľúc a subkutánne krvácanie môže byť komplikované hnisavými infekciami a sepsa nemožno ani vylúčiť. Všetky choroby sú sprevádzané výrazným zvýšením telesnej teploty..

  • V srdci sa objavujú zvuky, ktoré doktor dokáže vypočuť počas auskultácie..

  • Červené krvinky v krvi podliehajú masívnej deštrukcii, ktorá zahŕňa uvoľňovanie hemoglobínu do životného prostredia. Výsledkom procesu hemolýzy je, že ľudská koža začne odrážať žltosť. Hemolýza je známkou toho, že nie je len zníženie hladiny červených krviniek, ale aj ich kvalitatívne poškodenie..

  • Po progresii ochorenia začnú rásť slezina a slezina..

Akútna anémia sa najčastejšie vyvíja presne v získanej forme ochorenia. Nadmerné ochorenie prebieha veľmi rýchlo a je ťažké liečiť. Len pár týždňov nemôže byť človek. Bolo zistené, že liečba chloramfenikolom 10-násobne zvyšuje pravdepodobnosť vzniku veľmi ťažkej aplastickej anémie..

Chronický priebeh patologického procesu sa najčastejšie pozoruje pri vrodenej a dedičnej anémii. Periódy pokoja sú nahradené obdobiami exacerbácie. S takýmto klinickým obrazom zostanú šance na úplné zotavenie..


Ako liečiť aplastickú anémiu?

Ak bola osoba diagnostikovaná aplastickou anémiou, liečba sa má začať okamžite. Je nevyhnutné eliminovať všetky faktory ovplyvňujúce telo, ktoré by mohli viesť k rozvoju tejto patológie. Ak sa tak neurobí, choroba sa nevyhnutne vráti, čo vedie k zhoršeniu blaha alebo smrti..

Predtým bola aplastická anémia liečená androgénmi a kortikosteroidnými hormonálnymi liekmi. Moderná medicína odmieta takúto liečbu, alebo doplňuje použitie Oxymetalone a Prednisolone s imunosupresívami (cyklosporín-A a ALG).

Tiež predtým sa vykonalo odstránenie sleziny, čo umožnilo trochu prispôsobiť hematopoetickú funkciu kostnej drene. Hoci moderné názory na problém liečby aplastickej anémie nepopierajú pozitívny účinok operácie, táto metóda sa považuje len za pomocnú. Priraďte operáciu len pacientom s ťažkou anémiou, ktorá nie je pripravená na konzervatívnu liečbu alebo vyžaduje pravidelnú transfúziu trombotickej hmoty.

Liečba hematopoetínovými prípravkami tiež neumožňovala významný úspech. Použitie faktorov stimulujúcich kolónie a interleukínov umožňuje dočasne zvýšiť hladinu bielych krviniek, ale nemá významný vplyv na priebeh ochorenia.

Jedinou účinnou liečbou závažnej anémie je transplantácia kostnej drene. Je to však náročná operácia, výber darcov je vážnou prekážkou pri jeho realizácii. Okrem toho postup zahŕňa rôzne imunologické komplikácie. Vysoká zostáva pravdepodobnosť odmietnutia cudzieho orgánu tvorby krvi.


Diagnóza aplastickej anémie

Pacientova diagnóza začína dôkladným vyšetrovaním jeho sťažností a anamnézy. Je potrebné objasniť, či aplastická anémia bola prítomná v blízkych príbuzných osoby, ktorá prišla do vymenovania..

Je možné zistiť zníženie krvných teliesok počas celého krvného obrazu..

Ak chcete potvrdiť alebo vyvrátiť diagnózu, lekár predpíše pacientovi nasledujúci súbor vyšetrení:

  • Opakované darovanie krvi na určenie hladiny retikulocytov a krvných doštičiek v ňom.

  • Biochemická analýza krvi.

  • Deštrukcia kostnej drene, ktorá umožňuje vysoký stupeň pravdepodobnosti zistenia aplastickej anémie.

  • Vykonávanie trepanobiopsy. V tomto prípade môže byť detegovaná tuková degenerácia buniek zodpovedných za tvorbu krvných buniek s tvorbou zápalových infiltrátov. Alternatívne je možné vizualizovať malé miesta, ktoré potláčajú tvorbu červených krviniek.

Nasledujúce postupy sa používajú ako metódy pomocného výskumu:

  • Cytogenetická štúdia kostnej drene a periférnych lymfocytov. Tým sa zistia chromozomálne aberácie..

  • Ultrazvuk vnútorných orgánov: pečeň a slezina. Deti navyše kontrolujú týmusovú žľazu. Takisto sa skúmajú lymfatické uzliny..

  • Vykonávanie testov zameraných na detekciu vírusových infekcií, napríklad HIV, HSV, cytomegalovírusu atď..

  • Vyhodnotenie imunity (humorálnej a bunkovej).

  • Pri plánovaní transplantácie kostnej drene sa typizujú antigény HLA triedy II..

Ak je potrebné vykonať invazívne vyšetrenia dieťaťa, lekár musí získať písomný súhlas svojich rodičov na vykonanie takého postupu. Rovnaké opatrenie platí pre operáciu..

Musí sa vykonať diferenciálna diagnostika aplastickej anémie s inými stavmi. Preto podobné symptómy prejavujú metaplastickú anémiu, ktorá je charakterizovaná proliferáciou abnormálnych buniek v kostnom tkanive. Tento typ anémie je pozorovaný na pozadí akútnej leukémie, myelómu, myelofibrózy, s metastázami iných nádorov prenikajúcich do tkaniva kostnej drene..

Video prednáška: Maschan A.A. - optimalizácia liečby získanej aplastickej anémie u detí a dospievajúcich:


výhľad

Smrť s aplastickou anémiou sa vyvíja na pozadí rôznych infekcií alebo kvôli krvácaniu, ktoré sa nedajú zastaviť. Uvedie prognózu menej priaznivú liečbu chloramfenikolu alebo predtým prenesenú infekčnú hepatitídu..

Nie je však pravda, že aplastickú anémiu považujeme za rozsudok smrti. Moderná medicína umožňuje ľuďom nielen predĺžiť život, ale aj úplne zotaviť.

Použitie imunosupresív umožňuje zvýšiť očakávanú dĺžku života pacientov s aplastickou anémiou po dobu 10 rokov alebo viac. Ak pacient čakal na transplantáciu kostnej drene, potom je prognóza ešte výhodnejšia..

Vo všeobecnosti veľa závisí od konkrétneho typu ochorenia. Idiopatická anémia, ktorá nemá vážny priebeh, umožňuje pacientom žiť dlho a niekedy sa ľudia úplne zbavia. V každom prípade prístup ku každému pacientovi, ako aj príprava prognózy je čisto individuálna záležitosť..