Reyeov syndróm (Ray) je patológia, ktorá sa prejavuje tukovou degeneráciou pečene a encefalopatiou. Táto choroba patrí do kategórie vzácnych a nebezpečných, prvýkrát opísaný v roku 1963. Podľa štatistík je Reyeov syndróm najčastejšie diagnostikovaný v detstve a dospievaní, u dospelých je oveľa menej bežný..
Klinické kritériá pre posudzovanú chorobu sú encefalopatia neza zápalového pôvodu a tukové pečeň - tieto dve kritériá sa môžu rozvíjať nezávisle, ale môžu byť prítomné súčasne. Spravidla je "klasický" Reyeov syndróm vždy spojený s častým užívaním aspirínu, ale atypický syndróm je spojený s poruchami metabolických procesov vrodenej povahy. Konkrétne je atypický typ syndrómu Reye diagnostikovaný výhradne u detí (do 5 rokov).
Do roku 1973 bola smrť choroby takmer nevyhnutná, ale dnes sa tento údaj znížil o polovicu. Problémom je oneskorená diagnóza, pretože výsledok ochorenia závisí od toho, ako rýchlo sa začínajú terapeutické postupy..
Príčiny Reyeho syndrómu
Napriek možnostiam modernej medicíny ešte neboli zistené skutočné príčiny vývoja posudzovanej choroby.. Predpokladá sa, že základom týchto patologických procesov je poškodenie mitochondrií a porušenie ich funkcií - tieto patologické zmeny sa vyskytujú na bunkovej úrovni.
Lekári a vedci v rôznych oblastiach medicíny dospeli k záveru, že všetci pacienti s Reyeho syndrómom mali predchádzajúcu infekčnú patológiu - chrípku, šarlach, ovčie kiahne a iné. Riziko rozvoja príslušnej choroby sa zvyšuje takmer 40-krát, ak sa Aspirín používa na liečbu infekčných patológií. Takéto paralely medzi vývojom Reyeho syndrómu a podaním aspirínu sú spojené s toxickým účinkom tohto lieku, ktorý má práve na mozog a pečeň..
Symptómy Rayovho syndrómu
Najčastejšie príznaky ochorenia, ktoré sa uvažujú, sa objavujú po tom, ako bola osoba vyliečená vírusovou infekciou, avšak v niektorých prípadoch sa klinické prejavy Reyeho syndrómu vyskytujú v 5. deň infekčnej choroby..
Prvé prejavy uvažovaného syndrómu zahŕňajú:
- nevoľnosť;
- hnačka (hnačka);
- zvracanie.
Tieto symptómy sú podobné príznakom ochorení gastrointestinálneho traktu, takže pacienti sa buď obrátia na gastroenterológovu pomoc alebo dokonca začnú samo-liečiť. Už počas 5-7 dní choroby sa pečeň maximálne zväčšuje, aj keď príznaky žltačky úplne chýba. O pár dní neskôr sa začnú aktívne objavovať neurologické príznaky, čo naznačuje poškodenie mozgu:
- zvýšená, nemotivovaná podráždenosť;
- dezorientácia vo vesmíre;
- ospalosť;
- zmätenosť;
- zvýšené dýchanie.
Je dôležité! Klinické prejavy u Reyeho syndrómu sú pomerne variabilné a závisia od veku pacienta. Napríklad v detstve sú najčastejšie identifikované záchvaty, respiračné tiesne a hnačka. Staršie deti však trpia nezdravým vracaním, záchvatmi a poruchami vedomia.
Ak Reyeov syndróm postupuje a pacient nedostane žiadnu liečbu, je možný rýchly vývoj mozgového edému, paralýzy a kŕčov, potom pacient vstúpi.
Upozorňujeme: Všetky klinické prejavy Reyeho syndrómu sa vyskytujú v priebehu 1-2 týždňov a potom zmiznú. Bohužiaľ, kvalifikovaná lekárska pomoc, ktorá nebola poskytnutá včas, je smrteľná - v 50% všetkých registrovaných prípadov bol výsledok smutný.
Uvažovaná choroba sa pravidelne rozvíja, preto lekári rozlišujú niekoľko etáp svojho výskytu.:
- Etapa 0 - lekár môže identifikovať príznaky tukovej hepatózy pečene, ale nie sú žiadne klinické príznaky tejto patológie;
- Etapa 1 - pacient má zvracanie, dochádza k porušeniu pečene, zvyšuje sa ospalosť (v tejto fáze je mortalita pacientov 5%);
- Etapa 2 - Reyeho syndróm sa aktívne prejavuje respiračnými ťažkosťami, kŕčmi, agresívnym správaním, palpitáciami, horúčkou, bludmi, dezorientáciou vo vesmíre;
- Etapa 3 - pacient má kómu, lekári zaznamenajú zvýšenie dýchania, zrútenie pečene a zmenu pupilárnych reflexov (úmrtnosť pacientov v tomto štádiu ochorenia je 50-60%);
- Štádium 4 - takmer všetky reflexy chýbajú, neexistuje žiadna reakcia na podnety, dochádza k porušeniu dýchania, dochádza k prehĺbeniu kómy (miera úmrtnosti je 95%)..
Ako sa diagnostikuje Reyeov syndróm
Diagnóza je zložitá, pretože príslušná choroba nemá žiadne špecifické príznaky.. Je mimoriadne dôležité, aby sme sa o tejto patológii neustále ostraňovali, sledovali a okamžite reagovali aj na menšie zmeny v blahobyte pacienta..
V rámci diagnostických opatrení Reyeho syndrómu sú potrebné laboratórne krvné testy (biochemická analýza). Charakteristickým znakom posudzovaného ochorenia bude zvýšenie koncentrácie amoniaku v krvi, ale na konci 3-4 týždňov choroby sa toto číslo znižuje. Okrem toho majú pacienti zvýšenie sérových transamináz, ale aktivita alkalickej fosfatázy a bilirubínu zostane nezmenená v normálnych hraniciach. V detstve sa Reyeov syndróm prejaví v krvi:
- zníženie koncentrácie glukózy v krvi - hypoglykémia;
- zníženie hladiny protrombínu - hypoprotoínémie;
- nedostatok albumínu - hypoalbuminémia;
- zníženie krvných koagulačných faktorov.
Ako súčasť diagnózy Reyeho syndrómu sa často vykonáva biopsia pečeňových tkanív, pretože takáto štúdia odhaľuje tukovú degeneráciu buniek, zatiaľ čo zápal a nekróza pečene pri zvažovanej chorobe bude chýbať.
Na stanovenie neurologických zmien pacient podrobuje CT vyšetreniu mozgu a elektroencefalogram. Na vylúčenie infekčnej lézie nervového systému sa často vykonávajú laboratórne testy alkoholu..
Liečba Reyeho syndrómu
Ako taká, liečba Reyeho syndrómu neexistuje - všetky terapeutické opatrenia sú zamerané len na udržanie vitálnych funkcií.. Liečba v prípade výskytu klinických prejavov posudzovanej choroby sa má vykonávať iba v nemocnici.
Ak je pacient s Reyeho syndrómom už v kóme, lekári vykonajú liečbu zameranú na prevenciu smrti a vážnych komplikácií. Napríklad, často na pozadí kómy s Reyeho syndrómom, trpí intrakraniálny tlak u pacienta a jeho postava by nemala presiahnuť 15 Torr. V prípade zvýšenia intrakraniálneho tlaku sa pacientovi podajú intravenózne injekcie furosemidu, manitolu a ďalších liekov. Aby sa zabránilo vzniku zápalových procesov priamo v mozgovom tkanive, pacientovi sú predpísané kortikosteroidy..
Povinné pre pacientov s Reyeho syndrómom:
- podáva sa koncentrovaný roztok glukózy - jeho nedostatok sa musí úplne doplniť;
- korigujú krvácavé poruchy - injekcia vitamínu K a čerstvej zmrazenej plazmy sa vykonáva;
- použiť krvné transfúzie alebo dialýzu - nie vždy, len podľa uváženia lekára.
Súčasne s vyššie popísanými opatreniami sa pacient neustále meria na tlak, pulz, rýchlosť dýchania a iné dôležité parametre. V prípade potreby vykonajte korekčnú liečbu v týchto oblastiach..
Mimochodom, pri zisťovaní prvých príznakov príslušnej choroby (zvracanie, nevoľnosť, hnačka) by ste nemali donútiť pacienta k jedlu - s najväčšou pravdepodobnosťou nebude mať žiadnu chuť do jedla. Ale trvať na používaní vody alebo inej kvapaliny je veľmi žiaduce, pretože nezdravé vracanie spolu s hnačkou môže viesť k dehydratácii.
Projekcie Reyeho syndrómu
Iba rýchla diagnóza a včasná liečba sú základom úspešného výsledku ochorenia.. Nedávno sa miera úmrtnosti pacientov s diagnózou Reyeho syndrómu výrazne znížila, ale deti a pacienti v štádiu 4 daného priebehu patológie sú výnimkou.
Ak hovoríme o prognóze choroby, záleží len na stupni zmien funkcií centrálneho nervového systému a rýchlosti progresie porúch. Ak pacient prekonal akútnu fázu patológie, vo väčšine prípadov nastane jeho úplné zotavenie. V niektorých prípadoch môžu byť príznaky poškodenia mozgových buniek - napríklad dieťa začína mentálnu retardáciu, prerušované kŕče a patológie periférnych nervov.
Nepriaznivá prognóza Reyeho syndrómu má svoje vlastné charakteristické znaky - pacient má rýchlu zmenu prvých troch fáz, kŕče sa objavujú v počiatočnom štádiu, intrakraniálny tlak prudko stúpa.
Upozorňujeme: Reyeov syndróm sa takmer nikdy nevyvíja u jednej osoby dvakrát. Lekári tiež nemôžu vysvetliť tento fakt..
Samozrejme, stojí za to poznať pravidlá prevencie Reyeho syndrómu - takéto ochorenie je určite jednoduchšie zabrániť, než liečiť. Po prvé, musíte starostlivo sledovať zdravie dieťaťa alebo dospelého, ktorí sú v štádiu vírusovej infekcie. Pri prvých prejavoch problémov v práci orgánov gastrointestinálneho traktu je potrebné ihneď vyhľadávať kvalifikovanú lekársku pomoc a nie samoliečiť. za druhé, prípravky s kyselinou acetylsalicylovou by mali byť vylúčené z liečby vírusových infekcií (najmä Aspirín).
Reyeov syndróm je nebezpečná a zákerná choroba. Áno, je to zriedkavé, ale môže sa rozvíjať u každého dieťaťa a dospelého na pozadí postupovania vírusových infekcií. Moderná medicína je schopná pomôcť pacientom s danou patológiou, ale na to je potrebné vykonať včasnú diagnostiku. Vzhľadom na pravdepodobnosť komplikácií na pozadí poškodenia mozgu bude oveľa jednoduchšie prijať potrebné preventívne opatrenia a vyhnúť sa Reyeho syndrómu..