Akútna leukémia (akútna leukémia) je závažné zhubné ochorenie postihujúce kostnú dreň.. Základom patológie je mutácia hematopoetických kmeňových buniek - prekurzorov krvných buniek. V dôsledku mutácie bunky nezreagujú a kostná dreň je naplnená nezrelými bunkami - blastami. Zmeny sa vyskytujú v periférnej krvi - počet hlavne vytvorených prvkov (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky) v ňom klesá.
S progresiou ochorenia nádorové bunky presahujú dutinu a prenikajú do iných tkanív, v dôsledku čoho sa vyvíja takzvaná leukemická infiltrácia pečene, sleziny, lymfatických uzlín, slizníc, kože, pľúc, mozgu, iných tkanív a orgánov. Špička výskytu akútnej leukémie klesá vo veku 2-5 rokov, potom je mierny nárast o 10-13 rokov, chlapci sú chorí častejšie ako dievčatá. U dospelých je nebezpečným obdobím, pokiaľ ide o vývoj akútnej leukémie, vek po 60 rokoch.
Druhy akútnej leukémie
V závislosti od toho, ktoré bunky sú postihnuté (myelopoetická alebo lymfatická klíčka), existujú dva hlavné typy akútnej leukémie:
- ALL - akútna lymfoblastická leukémia.
- AML - akútna myeloblastická leukémia.
ALL častejšie sa vyskytuje u detí (80% všetkých akútnych leukémie) a AML - u starších ľudí.
Existuje aj podrobnejšia klasifikácia akútnej leukémie, ktorá zohľadňuje morfologické a cytologické znaky výbuchov. Presné určenie typu a poddruhu leukémie je potrebné pre lekárov, aby si vybrali taktickú liečbu a urobili prognózu pre pacienta..
Príčiny akútnej leukémie
Štúdium problému akútnej leukémie je jednou z priorít modernej lekárskej vedy. Napriek mnohým štúdiám však presné príčiny výskytu leukémie ešte neboli stanovené.. Je zrejmé, že vývoj ochorenia je úzko spojený s faktormi, ktoré môžu spôsobiť bunkovú mutáciu. Tieto faktory zahŕňajú:
- Dedičná tendencia. Niektoré varianty ALL v takmer 100% prípadov sa vyskytujú u obidvoch dvojčiat. Okrem toho prípady akútnej leukémie u niekoľkých členov rodiny nie sú zriedkavé..
- Vystavenie chemikáliám (najmä benzénu). AML sa môže objaviť po chemoterapii na inú chorobu..
- Expozícia žiarením.
- Hematologické ochorenia - aplastická anémia, myelodysplázia atď..
- Vírusové infekcie, a s najväčšou pravdepodobnosťou na ne abnormálnu imunitnú odpoveď.
Avšak vo väčšine prípadov akútnej leukémie lekári nedokázali identifikovať faktory, ktoré vyvolali mutáciu buniek.
Symptómy akútnej leukémie
Počas akútnej leukémie existuje päť fáz:
- Preleukémia, ktorá často prechádza bez povšimnutia.
- Prvý útok - akútna fáza.
- Remisia (úplná alebo neúplná).
- Relaps (prvý, opakovaný).
- Terminálová fáza.
Od okamihu mutácie prvej kmeňovej bunky (a to všetko začína jedinou bunkou) až do začiatku príznakov akútnej leukémie v priemere 2 mesiace. Počas tejto doby sa blastové bunky hromadia v kostnej dreni, čo zabraňuje normálnym krvným bunkám z dozrievania a opusteniu krvného obehu, čo má za následok charakteristické klinické symptómy ochorenia..
Prvé "lastovičky" akútnej leukémie môžu byť:
- horúčka.
- Horšie chuť k jedlu.
- Bolesť kostí a kĺbov.
- Bledosť kože.
- Zvýšené krvácanie (krvácanie na koži a slizniciach, krvácanie z nosa).
- Bezbolestné opuchnuté lymfatické uzliny.
Tieto príznaky sú veľmi podobné akútnej vírusovej infekcii, a preto sa pacientom zriedkavo nezaobchádza a počas vyšetrenia (vrátane kompletného krvného obrazu) odhalí množstvo zmien charakteristických pre akútnu leukémiu..
Vo všeobecnosti je obraz ochorenia pri akútnej leukémii určovaný dominantným syndrómom, existuje niekoľko z nich:
- Anémia (slabosť, dýchavičnosť, bledosť).
- Intoxikácia (strata chuti do jedla, horúčka, strata hmotnosti, potenie, ospalosť).
- Hemoragické (hematómy, petechiálna vyrážka na koži, krvácanie, krvácanie ďasien).
- Osteoartikulárna (infiltrácia periostu a kĺbovej kapsuly, osteoporóza, aseptická nekróza).
- Proliferatívne (opuchnuté lymfatické uzliny, slezina, pečeň).
Okrem toho sa veľmi často vyskytujú v akútnej leukémii infekčné komplikácie, ktorých príčinou je imunodeficiencia (v krvi nie je dostatok zrelých lymfocytov a leukocytov), menej často - neuroleukémia (metastáza buniek leukémie do mozgu, ktorá prebieha ako meningitída alebo encefalitída).
Vyššie popísané symptómy nemožno nechať bez dozoru, pretože včasná detekcia akútnej leukémie významne zvyšuje účinnosť protinádorovej liečby a dáva pacientovi šancu na úplné zotavenie..
Diagnóza akútnej leukémie
Diagnóza akútnej leukémie pozostáva z niekoľkých fáz:
V prvej fáze sa vykoná kompletný krvný obraz (v dynamike). Na odstránenie chýb sú potrebné opakované štúdie. Analýza pacientov s akútnou leukémiou odhaľuje zmenu pomeru bunkových prvkov a výskytu blastov..- Ďalšou etapou diagnostiky, ktorá sa uskutočňuje v špecializovanej hematologickej jednotke, je štúdium kostnej drene pomocou povinnej cytochemickej analýzy (farbenie krvných a kostných drevín so špeciálnymi farbivami, ktoré umožňujú diferenciáciu buniek a určenie typu leukémie). Ďalej, na objasnenie diagnózy sa uskutočňuje imunofenotypovanie blastov, ako aj cytogenetická analýza na identifikáciu chromozomálnych abnormalít. Podľa odporúčaní Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) sa diagnostikuje akútna leukémia, keď je v kostnej dreni detekovaných viac ako 20% blastových buniek..
- Treťou etapou diagnostiky je určenie stupňa zapojenia vnútorných orgánov do patologického procesu. Na tento účel sa vykonajú röntgenové vyšetrenie hrudníka, ultrazvuk vnútorných orgánov, diagnostika bedrovej punkcie a iné štúdie, ak je to indikované..
V prvej fáze sa vykoná kompletný krvný obraz (v dynamike). Na odstránenie chýb sú potrebné opakované štúdie. Analýza pacientov s akútnou leukémiou odhaľuje zmenu pomeru bunkových prvkov a výskytu blastov..Liečba akútnej leukémie
Existujú dva spôsoby liečby akútnej leukémie: viaczložková chemoterapia a transplantácia kostnej drene.. Protokoly na liečbu (režimy predpisovania) pre ALL a AML platia rôzne.
Prvým štádiom chemoterapie je indukcia remisie, ktorej hlavným účelom je zníženie počtu blastových buniek na nezistiteľnú úroveň pomocou dostupných diagnostických metód. Druhým stupňom je konsolidácia zameraná na odstránenie zostávajúcich leukemických buniek. Po tomto štádiu nasleduje opätovná indukcia - opakovanie indukčnej fázy. Okrem toho je povinným prvkom liečby udržiavacia liečba perorálnymi cytostatikami..
Voľba protokolu v každom konkrétnom klinickom prípade závisí od toho, v ktorej rizikovej skupine sa pacient nachádza (zohráva úlohu veku osoby, genetické znaky choroby, počet leukocytov v krvi, reakciu na predchádzajúcu liečbu atď.).. Celková dĺžka chemoterapie pri akútnej leukémii je približne 2 roky..
Kritériá úplnej remisie akútnej leukémie (všetky musia byť prítomné súčasne):
- nedostatok klinických príznakov ochorenia;
- detekcia v kostnej dreni nie viac ako 5% blastových buniek a normálny pomer buniek iných krviniek s hemopoézou;
- neprítomnosť blastov v periférnej krvi;
- nedostatok extramedulárnych lézií (to znamená, že sa nachádzajú mimo kostnej drene).
Chemoterapia, hoci je zameraná na liečenie pacienta, má veľmi negatívny účinok na telo, pretože je toxická. Z tohto dôvodu pacienti začínajú strácať vlasy, nevoľnosť, vracanie a zhoršené fungovanie srdca, obličiek a pečene. V záujme včasného zistenia vedľajších účinkov liečby a monitorovania účinnosti liečby musia všetci pacienti pravidelne podstupovať krvné testy, podrobiť sa testom kostnej drene, biochemickým krvným testom, EKG, echoCG atď. Po skončení liečby musia pacienti ostať pod lekárskym dohľadom (ambulantne)..
Rovnako dôležitá pri liečbe akútnej leukémie je súbežná liečba, ktorá je určená v závislosti od príznakov, ktoré sa objavili u pacienta. Pacienti môžu vyžadovať transfúziu krvi, antibiotiká, detoxikačnú liečbu na zníženie toxicity spôsobenej chorobou a použitých chemoterapeutických liekov. Okrem toho, ak existuje dôkaz, profylaktické ožarovanie mozgu a endolyumbalnoye sa podáva cytostatika na prevenciu neurologických komplikácií..
Správna starostlivosť o chorých je tiež veľmi dôležitá. Musia byť chránené pred infekciami, vytvárať životné podmienky, ktoré sú najbližšie sterilnému, bez styku s potenciálne infekčnými ľuďmi atď..
Transplantácia kostnej drene
Pacientom s akútnou leukémiou sa transplantuje kostná dreň, pretože len v nej existujú kmeňové bunky, ktoré sa môžu stať predchodcami krvných buniek. Transplantácia vykonaná u takýchto pacientov by mala byť alogénna, to znamená od príbuzného alebo nesúvisiaceho kompatibilného darcu.. Tento postup liečby je uvedený ako pre ALL, tak pre AML a je žiaduce vykonať transplantáciu počas prvej remisie, najmä ak existuje vysoké riziko relapsu - návrat ochorenia.
Pri prvom opakovaní AML je transplantácia vo všeobecnosti jedinou záchranou, pretože výber konzervatívnej liečby je v takýchto prípadoch veľmi obmedzený a často prichádza k paliatívnej terapii (zameranej na zlepšenie kvality života a zmiernenie stavu umierajúcej osoby).
Hlavnou podmienkou pre transplantáciu je úplná remisia (tak, že "prázdna" kostná dreň môže byť naplnená normálnymi bunkami). Klinizácia je tiež potrebná na prípravu pacienta na transplantáciu - imunosupresívna liečba určená na zničenie zostávajúcich leukemických buniek a na vytvorenie hlbokého zníženia imunity, ktorá je nevyhnutná na zabránenie odmietnutia transplantátu.
Kontraindikácie pre transplantáciu kostnej drene:
- Závažná dysfunkcia vnútorných orgánov.
- Akútne infekčné choroby.
- Opakovaná leukémia, rezistentná na liečbu.
- Pokročilý vek.
Predpoveď leukémie
Prognóza je ovplyvnená nasledujúcimi faktormi:
- vek pacienta;
- typ a podtyp leukémie;
- cytogenetické znaky choroby (napríklad prítomnosť chromozómu Philadelphia);
- reakcia na chemoterapiu.
Prognóza u detí s akútnou leukémiou je oveľa lepšia ako u dospelých. To je spôsobené po prvé vyššou reaktogenicitou tela dieťaťa na liečbu a po druhé prítomnosťou množstva sprievodných ochorení, ktoré neumožňujú plnohodnotnú chemoterapiu u starších pacientov. Dospelí pacienti sú navyše pravdepodobnejšie, že idú lekárom, keď už je ochorenie zanedbané, ale zdravie rodičov je zvyčajne viac zodpovedné za zdravie detí..
Ak používame údaje, potom je päťročná miera prežitia u detí podľa rôznych zdrojov od 65 do 85%, u dospelých - od 20 do 40%. U AML je prognóza trochu iná: päťročné prežitie sa pozoruje u 40-60% pacientov mladších ako 55 rokov a iba u 20% starších pacientov..
Na záver by som rád poznamenal, že akútna leukémia je vážna choroba, ale liečiteľná. Účinnosť liečebných protokolov je pomerne vysoká a relapsy ochorenia po piatich rokoch odpustenia sa takmer nikdy nevyskytujú..
Olga Zubková, lekárka, epidemiológ