syndrómy

Itsenko-Cushingov syndróm

Syndróm Itsenko-Cushing je patologická kombinácia príznakov, ktoré vznikajú na pozadí ochorenia, ako je hyperkorticizmus. Hyperkortikoidizmus sa následne vyvíja v dôsledku porúch v činnosti adrenálnej kôry s uvoľňovaním vysokých dávok hormónu kortizolu alebo po dlhodobom podávaní glukokortikoidov. Syndróm Itsenko-Cushingovej choroby by sa nemal zamieňať s Isenko-Cushingovou chorobou, pretože ochorenie je dôsledkom porúch v práci hypotalamo-hypofyzárneho systému.

Steroidné hormóny - glukokortikoidy majú veľký význam pre normálne fungovanie ľudského tela. Sú priamo zapojení do metabolizmu, sú zodpovední za udržiavanie veľkého množstva fyziologických funkcií. Preto je hormón ACTH zodpovedný za činnosť nadobličiek, ktorá prispieva k tvorbe kortikosterónu a kortizolu. Pre fungovanie hypofýzy sú zodpovedné hormóny produkované hypotalamus - liberínmi a statínmi. Výsledkom je, že telo funguje ako jediný celok a ak dôjde k narušeniu práce aspoň jedného spoja, zlyhá množstvo procesov vrátane zvýšenia počtu produkovaných glukokortikoidných hormónov. Na pozadí tohto stavu sa vyvinie syndróm Itsenko-Cushingovho syndrómu..

Podľa štatistík sú ženy 10-násobne pravdepodobnejšie, že trpia prejavmi tohto syndrómu ako muži. Vek, v ktorom sa patológia začína debutovať, sa môže pohybovať od 25 do 40 rokov..

Obsah článku:

  • Symptómy syndrómu Itsenko-Cushingovho syndrómu
  • Príčiny Cushingovho syndrómu
  • Diagnóza syndrómu Itsenko-Cushingovho syndrómu
  • Liečba syndrómu Itsenko-Cushingov syndróm

Symptómy syndrómu Itsenko-Cushingovho syndrómu

Príznaky syndrómu Itsenko-Cushing syndróm sú rozmanité a sú vyjadrené v nasledujúcich prípadoch:

  • Viac ako 90% pacientov trpí obezitou. Navyše, distribúcia tuku je na určitom type, ktorý sa v medicíne nazýva cushingoid. Najväčšia akumulácia tukových usadenín sa pozoruje v oblasti krku, tváre, brucha, chrbta a hrudníka. Súčasne končatiny pacienta zostávajú neprimerane tenké..

  • Oblička pacienta je zaoblená, stáva sa ako mesiac. Pleť - fialovo-červená, má kyanotický odtieň.

  • Často sa u pacientov tvorí bizón alebo hrb z bizóna. Tzv. Tukové usadeniny v oblasti siedmeho krčka maternice.

  • Koža na dlaňach na zadnej strane sa stáva veľmi tenkou a stáva sa priehľadnou..

  • S postupujúcim ochorením dochádza k svalovej atrofii. To vedie k vzniku myopatie..

  • Pre túto patológiu je tiež charakteristický príznak "skosený zadok" a "žalúdok žab". Zároveň svaly hýždia a stehien strácajú objem a žalúdok visí kvôli slabosti svalov peritonea..

  • Často sa rozvíja kýla bielej línie brucha, v ktorej je vydutie vrecka pozdĺž stredovej čiary peritonea.

  • Cievny vzor na koži sa stáva viditeľnejším, samotná dermis nadobúda mramorový vzor. Vzhľadom na zvýšenú suchosť pokožky sú oblasti peelingu. Zároveň začnú pracovať silnejšie potné žľazy. Krehkosť kapilár vedie k tomu, že modriny sa ľahko objavujú na tele pacienta.

  • Crimson alebo cyanotic striha pokrýva ramená, brucho, hrudník, stehná a zadok pacienta. Stretnutia môžu mať dĺžku 80 mm a šírku 20 mm.

  • Koža sa stáva náchylná k výskytu akné, často sa začínajú tvoriť cievne hviezdy. Pozorované hyperpigmentované oblasti.

  • Osteoporóza je častým spoločníkom pacientov s syndrómom Itsenko-Cushingovho syndrómu. Sprevádza sa zriedenie kostného tkaniva a prejavuje sa silnou bolesťou. Ľudia sú náchylnejší na zlomeniny a deformácie kostí. Na pozadí osteoporózy vzniká skolióza a kyfoskolóza. Hrudná a bedrová chrbtica sú zraniteľnejšie. Keď stúpa kompresia stavcov, pacienti sa stále viac a viac zhoršujú a nakoniec sa stávajú kratšími..

  • Ak ide o syndróm Itsenko-Cushingovho syndrómu v detstve, potom má dieťa rast v porovnaní s rovesníkmi. Je to spôsobené pomalým vývojom epifýzovej chrupavky..

  • Symptómy syndrómu Itsenko-Cushing syndróm, ako je kardiomyopatia v kombinácii s arytmiami, srdcovým zlyhaním, arteriálnou hypertenziou môžu byť fatálne..

  • Pacienti sú často spomalení, náchylní na depresívne nálady, trpia psychózami. Časté pokusy o samovraždu.

  • Diabetes mellitus, ktorý nie je závislý od chorôb pankreasu, je diagnostikovaný v 10-20% prípadov. Priebeh steroidného diabetu je pomerne jednoduchý a môže byť opravený špecializovanými liekmi a diétou..

  • Možno vývoj periférneho edému na pozadí noktúrie alebo polynúrie. V tomto ohľade pacienti trpia neustálym smädom..

  • Muži trpia testikulárnou atrofiou, ktorá je náchylná k feminizácii. Často majú zníženú potenciu, gynekomastie.

  • V dôsledku inhibície špecifickej imunity dochádza k vzniku sekundárnej imunodeficiencie..

  • Ženy často trpia menštruačnými poruchami, neplodnosťou, amenoreou a ďalšími poruchami na pozadí hyperandrogenizmu.


Príčiny Cushingovho syndrómu

Príčiny syndrómu Itsenko-Cushing syndróm zisťujú nasledovné:

  • Mikroadémóm hypofýzy je benígny nádor s obsahom žlabu, ktorý nepresahuje veľkosť 20 mm, ale súčasne ovplyvňuje zvýšenie množstva adrenokortikotropného hormónu v tele. Z tohto dôvodu moderní endokrinológovia považujú za vedúcich v rozvoji syndrómu Itsenko-Cushing a spôsobujú patologické príznaky v 80% prípadov..

  • Adenóm, adenokarcinóm, adenomatóza nadobličkovej kôry vedie k rozvoju syndrómu Itsenko-Cushing v 18% prípadov. Rast nádoru narušuje normálnu štruktúru a funkciu nadobličkovej kôry, čo spôsobuje zlyhanie celého tela.

  • Kortikotropinómia pľúc, vaječníkov, štítnej žľazy, prostaty, pankreasu a ďalších orgánov spôsobuje vývoj patologického syndrómu v nie viac ako 2% prípadov. Kortikotropinóm je nádor, ktorý produkuje kortikotropický hormón, ktorý spôsobuje hyperkortikizmus.

  • Možný vývoj ochorenia pri dlhodobom užívaní liekov, ktoré zahŕňajú glukokortikoidy alebo ACTH.

Priebeh ochorenia môže byť progresívny s úplným vývojom symptómov počas obdobia šiestich mesiacov až jedného roka alebo postupným zvýšením symptómov v priebehu 2 až 10 rokov..


Diagnóza syndrómu Itsenko-Cushingovho syndrómu

Ak má pacient podozrenie na syndróm Itsenko-Cushingovho syndrómu, ale je úplne vylúčený príjem kortikoidných hormónov zvonka, je potrebné určiť skutočnú príčinu hyperkortikizmu..

Na tento účel majú moderní špecialisti nasledujúce skríningové testy, vďaka ktorým je diagnóza syndrómu Itsenko-Cushing spoľahlivá:

  • Štúdium denného moču na stanovenie vylučovania hormónov v ňom. Potvrdzuje prítomnosť syndrómu zvýšenia kortizolu v moči o 3 alebo viac krát.

  • Užívajte malú dávku dexametazónu. Normálne má dexametazón neutralizujúci účinok na kortizol, ktorý ho znižuje o viac ako 50%. Za prítomnosti syndrómu sa to nestane..

  • Prijatie veľkej dávky dexametazónu môže rozlišovať Isenko-Cushingovu chorobu od syndrómu. Ak hladina kortizolu zostane nezmenená oproti východiskovej hodnote, pacientovi sa diagnostikuje syndróm, nie choroba.. 

  • Analýza moču odhaľuje rast 11-oxyketosteroidov a pokles o 17 centimetrov.

  • Krvný test vyvoláva hypokalémiu, hemoglobín, cholesterol a rast červených krviniek..

  • MRI, CT z hypofýzy a nadobličiek môže určiť prítomnosť nádoru, ktorý je zdrojom hyperkortikalizmu.

  • Rentgenové a CT vyšetrenie chrbtice a hrudníka umožňuje určiť prítomnosť komplikácií patologického stavu.


Liečba syndrómu Itsenko-Cushingov syndróm

Liečba Cushingovho syndrómu je zodpovednosťou endokrinológov. Ak sa zistí, že príčinou vývoja syndrómu sú určité lieky, je potrebné ich vylúčiť. Zrušenie liekov s glukokortikoidmi by sa malo uskutočňovať postupne a následné nahradenie inými imunosupresívami..

Ak má hyperkortikoidizmus endogénnu povahu, je potrebné užívať lieky, ktoré ovplyvňujú produkciu kortizolu. Môžu zahŕňať lieky ako: Aminoglutetimid, Ketoconazol, Chloditan, Mitotan.

Chirurgický zákrok je potrebný v prípade zistenia nádoru v jednej alebo inej časti tela. Ak nie je možné odstrániť formáciu, zobrazí sa odstránenie orgánu ako celku (najčastejšie je to operácia na odstránenie nadobličiek). Buď je pacientovi predpísaný priebeh rádioterapie v hypotalame a hypofýze. Radiačná terapia sa vykonáva samostatne a v kombinácii s liekovou korekciou alebo po operácii. To vám umožní dosiahnuť najlepší účinok a minimalizovať riziko opakovania..

V závislosti od príznakov syndrómu Itsenko-Cushing syndróm sa pacientom poskytne vhodná liečba zameraná na zastavenie klinických príznakov patológie..

Je možné predpísať nasledujúce lieky:

  • Antihypertenzíva (spironolaktón, inhibítory ACE);

  • Prípravky draslíka;

  • Lieky na zníženie hladiny cukru v krvi;

  • Lieky na liečbu osteoporózy (kalcitonín);

  • Vitamín D;

  • Anabolické steroidy;

  • antidepresíva;

  • Upokojujúce prípravky atď..

Kompenzácia poškodeného metabolizmu je dôležitá..

Ak pacient musel podstúpiť operáciu na odstránenie nadobličiek, potom mu bude predpísaná hormonálna substitučná terapia na celý život..

Pokiaľ ide o prognózu, nedostatok liečby v 50% prípadov je smrteľný, pretože sa v organizme vyskytujú nezvratné dôsledky. V iných prípadoch prognóza závisí od príčiny vývoja hyperkortizolizmu. V prítomnosti benígnych kortikosteroidov je prognóza priaznivá av 80% prípadov, po odstránení nádoru, začne nadledvina fungovať v plnom rozsahu..

Päťročné prežitie po odstránení malígneho nádoru je v rozmedzí od 20 do 25%. Ak existuje chronická nedostatočnosť nadobličiek, hormonálna substitučná liečba sa vykonáva po celý život. Pacienti s syndrómom Itsenko-Cushingovho syndrómu sa musia zriecť zložitých pracovných podmienok a dodržiavať normálnu každodennú rutinu..